CONCEPTO
TRASTORNO DE LA TOURETTE
- Descripción clínica
- Etiología
- Evaluación
TRASTORNO POR TICS MOTORES O VOCALES CRÓNICOS
- Descripción clínica
- Etiología
- Evaluación
- Diagnóstico diferencial
TRASTORNOS DE TICS TRANSITORIOS
- Descripción clínica
- Etiología
- Evaluación
- Diagnóstico diferencial
Concepto
Los tics se definen como movimientos o vocalizaciones involuntarios, repentinos, rápidos, recurrentes, arrítmicos y estereotipados. Los trastornos por tics son anomalías estereotipadas del movimiento semiinvoluntario, que presumiblemente está relacionado con una disfunción en los ganglios basales que están situados en una posición a mitad de camino entre los centros superiores e inferiores del cerebro.
Aunque los tics son experimentados como involuntarios, los pacientes pueden suprimir de forma consciente dichos movimientos, aunque sólo temporalmente, a diferencia de los movimientos coreiformes (desorganizaciones de los movimientos voluntarios sinérgicos normales de grupos coordinados de músculos) y de los movimientos atetósicos (contorsión lenta). Los tics también son diferentes de las discinesias (desorganizaciones de los movimientos voluntarios e involuntarios), de las distonías (tono muscular anormal) y de otros trastornos motores neurológicos.
Los tics son respuestas motoras (musculares) o vocales (fónicas), breves, repetitivas y arrítmicas que no tienen ningún sentido, aunque pueda parecerlo. Implican movimientos recurrentes del mismo grupo de músculos, pero su localización puede variar gradualmente con el tiempo. Pueden ser simples (motores: espasmos, encogerse de hombros, abrir y cerrar los ojos; vocales: gruñidos, inhalaciones, carraspera) o complejos (motores: muecas, doblarse, golpes; vocales: ecolalia, inflexiones y acentos raros).
Se pueden observar ocasionalmente tics individuales en niños y adultos, pero estas contracciones (parpadeos, gestos) y hábitos. No se diagnostican a no ser que persistan por lo menos durante dos semanas.
Diagnóstico diferencial de los Trastornos por Tics (Mod. Kaplan y Sadock, 1999)
Enfermedad o Síndrome | Edad de inicio | Hechos asociados | Curso | Tipo de movimiento |
Hallervorden-Spatz | Infancia-adolescencia | Puede asociarse a atrofia óptica, pies zambos, retinitis pigmentaria, disartria, demencia,ataxia, espasticidad, labilidad emocional, herencia autosómica. | Progresa hasta la muerte en 5-20 años. | Coreico, atetoide, mioclónico. |
Distonía muscular deformante | Infancia-adolescencia | Herencia autosómica recesiva común, o forma autosómica, dominante más benigna. | Curso variable progresivo. | Distonía |
Corea de Sydenham | Infancia (5-15 añoa) | Más frecuentemente en mujeres, se asocia con carditis, fiebre reumática. | Usualmente autolimitados. | Coreiforme |
Enfermedad de Huntington | 30-50 años | Herencia autosómica dominante, demencia, atrofia del caudado en TC. | Progresa hasta la muerte en 10-15 años. | Coreiforme |
Enfermedad de Wilson | 10-25 | Disfunción hepática, error innato del metabolismo del cobre, herencia autosómica recesiva. | Progresa hasta la muerte. | Temblor aleteante, distonía. |
Hiperreflexias | Infancia | Familiar, rigidez generalizada, herencia autosómica. | No progresa. | Alerta excesiva, ecolalia, coprolalia |
Trastornos mioclónicos | Cualquier edad | Causas numerosas. | Variable según la causa. | Miodónico |
Distonía mioclónica | 5-47 años | No familiar. | No progresa. | Distonía por torsión, sacudidas mioclónicas. |
Neurocantocitosis | 3ª-4ª década | Acantosis, debilidad muscular, parkinsonismo, herencia autosómica recesiva. | Variable | Discinesias orofaciales, corea en extremidades, tics, vocalizaciones |
Encefalitis letárgica | Variable | Accesos de gritos, conducta estraña, psicosis, enfermedad de parkinson. | Variable | Tics motores y vocales, ecolalia, coprolalia,ecopraxia, palilalia |
Postinfeccioso | Variable | Brotes theta en EEG. | Variable | Tics motores y vocales, ecopraxia. |
Postraumático | Variable | Distribución asimétrica de los tics. | Variable | Tics motores complejos |
Trastorno XYY | Infancia | Conducta agresiva. | Estático | Tics motores y vocales |
Trastorno XXY | Infancia | Anomalías físicas, RM. | Estático. | Tics motores y vocales |
Síndrome de Duchenne | Infancia | RM discreto ligado a cromosoma X | Progresiva | Tics motores y vocales |
Síndrome de X frágil | Infancia | RM, dismorfia facial, convulsiones, autismo. | Estático | Tics motores y vocales, ecolalia |
Los trastornos por tics están subdivididos en tics transitorios, tics crónicos y trastorno de la Tourette. Varían en intensidad a lo largo del tiempo, aumentando normalmente durante el estrés psicosocial, el conflicto intrapsíquico y la excitación emocional positiva o negativa.
Por lo general, el tic disminuye en frecuencia y gravedad durante las actividades que requieren esfuerzo mental, durante la concentración o cuando se produce una alerta repentina (por una distracción) pero puede no desaparecer completamente durante el sueño.
Los estudios genéticos familiares muestran que los parientes de primer grado de los pacientes con síndrome de la Tourette (el 50% de los varones y el 30% de las mujeres) presentan excesivos trastornos tanto por tics transitorios como por tics crónicos, lo que sugiere una interrelación genética entre los tres trastornos por tics. También se ha demostrado una conexión genética con los trastornos obsesivo-compulsivos.