BIOLOGIA Y SALUD MENTAL

Tratado multidisciplinar: Actividad cerebral, Procesos mentales superirores. Comportamiento

Hoja de propiedades de la enzima


Clase

La enzima Propionil-CoA-carboxilasa pertenece a la clase Liasa

Descripción

Enzima que interviene en el paso de propionil-CoA a metilmalonil-CoA. El defecto de propionil CoA carboxilasa provoca la acumulación de propionato en los fluidos corporales. La acumulación secundaria de otros compuestos da lugar a la formación de propionilglicina, metilcitrato y tiglato. La incapacidad de metabolizar normalmente el propionil CoA provoca un aumento de las cantidades que se desvían por rutas alternativas: oxidación como los ácidos grasos de cadena larga a b-hidroxipropionato e incorporación de la cadena tricarbonada a ácidos grasos en lugar de un grupo acetilo, para formar ácidos grasos de cadena impar. No obstante, la importancia de estas reacciones es muy limitada y no son capaces de mitigar esta acidosis. Se ha descrito un caso en que una elevada administración de biotina, el coenzima de la carboxilasa, produjo efectos beneficiosos, lo cual sugeriría que la disminución de propionil CoA carboxilasa viene provocada por más de un defecto.

Reacciones en las que participa (se indica la ruta metabólica):

Precursor/es Enzima / Proceso Producto/s Ciclo
Propionil CoA  Propionil - CoA - carboxilasa  Metilmalonil CoA  Ruta 15: b - oxidación
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Novedad

Modelo bidireccional y triestratificado

Autor: Profesor G. Gómez-Jarabo
Director de biopsicologia.net


Desarrollo técnico: CMP Centro de Microinformática y Programación SRL

Dirección técnica: Emilio Garijo Soler

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