Es un monosacárido que se obtiene en el intestino, por medio de la acción de la enzima lactasa, al actuar sobre la lactosa (que es el azúcar de la leche), en esta reacción aparecen: glucosa y galactosa. Por tanto, este compuesto se obtiene desde la dieta (Ruta 19 y 18).

Figura 19: Estructura química lineal de la galactosa.

Cerebro y galactosa

La galactosa necesaria para la actividad de las células cerebrales, especialmente para los cerebrósidos. Por su parte, la ceramida se une a través del grupo -OH de la esfingosina a un monosacárido mediante un enlace b-glicosídico. Si el monosacárido es la galactosa, tendremos la estructura denominada cerebrósido.

Figura 20: Forma a-furanosa de la galactosa.

Enfermedades relacionadas con la galactosa

La galactosemia es una anomalía metabólica de carácter hereditario que se caracteriza por la acumulación del disacárido galactosa en la sangre y los tejidos, por la ausencia de la enzima necesaria para que la galactosa se transforme en glucosa, que va a provocar cambios patológicos. En este cuadro se incluyen dos trastornos distintos, por un lado, la deficiencia de enzima fosforiladora de galactosa (galactosemia clásica) y, por otro, el déficit de enzima galactoquinasa.

Estas enzimopatías se heredan con carácter autosómico recesivo y en las dos, la galactosa se metaboliza en el cristalino a galactitol, sustancia que dará lugar a cataratas. En la galactosemia clásica, además, se acumula galactosa-1-fosfato en los tejidos, produciendo cirrosis, retraso mental y disminución de la absorción intestinal de aminoácidos, lo que a su vez también provocará otros trastornos.

El recién nacido rechaza la leche y vomita, desarrollando desnutrición y retraso del crecimiento. Pueden aparecen signos de hepatopatía (hepatomegalia, ictericia), se forman cataratas en semanas o meses y el retraso psicomotor se aprecia a los 6-12 meses. Se diagnostica mediante detección de galactosa en orina (galactosuria) y por análisis enzimático de los hematíes.

El tratamiento consiste en retirar de la dieta los productos que contengan galactosa, especialmente la leche.