Colaboración de :
Federación
Española del Síndrome de X Frágil
www.nova.es/xfragil

1. Configuración y funcionamiento cardiaco

EI corazón es el órgano central del aparato circulatorio, formado por músculo y semejante a una bomba impulsora. En realidad está constituido por dos bombas separadas por un tabique, dividiendo así al corazón en dos partes laterales.

- Corazón derecho, por el que circula la sangre sin oxígeno (venosa)

- Corazón izquierdo, en relación con sangre oxigenada (arterial)

A su vez, cada una de estas dos mitades laterales se subdividen en otras dos, una superior llamada aurícula y otra inferior o ventrículo.

Ahora bien, así como los dos corazones están enteramente separados uno del otro, cada una de las aurículas comunica ampliamente con el ventrículo correspondiente del mismo lado por medio de un ancho orificio denominado auriculo-ventricular provisto de una aparato mecánico llamado válvulas, que en el corazón izquierdo se denomina mitral y en el derecho tricúspide, regulando el curso de la sangre. Estas descienden en el momento de la relajación cardiaca, dejando, que la sangre pase la aurícula al ventrículo, y se elevan durante la contracción cardiaca para evitar que esta misma sangre vuelva a ascender hasta la aurícula. (T1)

2. Circulación

El ventrículo izquierdo bombea sangre arterial penetrando en la arteria Aorta, la cual es la que se encarga de distribuirla a todos los órganos del cuerpo, cediéndoles oxigeno y tomando de ellos sustancias de desecho transformándose así en sangre venosa. Ésta a través de las venas llega a la aurícula derecha y pasa al ventrículo derecho por la válvula; el ventrículo derecho lo impulsa a la arteria pulmonar, llegando la sangre hasta los pulmones donde se despoja de su ácido carbónico y se carga con oxigeno, volviendo a tomar camino hacia el corazón, introduciéndose en la aurícula izquierda y por medio de su válvula al ventrículo izquierdo comenzando de nuevo el ciclo. (T2).

3. Prolapso de la válvula mitral

Síndrome clínico que afecta frecuentemente a personas entre los 15 y 30 años. En la mayoría de los pacientes se desconoce la causa, asociado también a otras enfermedades en las que existe alteraciones del tejido conectivo.

Los pacientes portadores de prolapso de válvula mitral, presentan un desplazamiento anormal de una o ambas valvas de la válvula mitral (normalmente la valva posterior) hacia la aurícula izquierda durante la contracción del ventrículo, permitiendo que pequeñas cantidades de sangre fluyan hacia la aurícula, produciendo durante la exploración física que el médico realiza al enfermo lo que se denomina soplo. Esto se debe a que los músculos papilares que sustenta las valvas son demasiados largos e hipertrofiados.

La mayoría de estos pacientes no presentan síntomas pero cuando se produce alguna manifestación los clasificamos en:

- Cardiacas: Dolor en el tórax que se localiza retroesternalmente sobre todo en reposo. Palpitaciones o sensación de que el corazón va a salirse de la caja torácica. Mareo. Síncope. Disnea o falta de aire.

- Extracardiacas: Convulsiones. Hemiparesias. Ambas consecuencia de falta de riego sanguíneo transitorio. Cefaleas. Crisis de ansiedad. Trastorno de pánico. Depresión. Hiperactividad.

4. Complicaciones del prolapso de la válvula mitral

- Insuficiencia mitral, siendo el prolapo de la válvula mitral la principal causa de esta insuficiencia.

- Infección del endocardio.

- Muerte súbita, complicación grave pero muy rara.

5. Exploración física

Como comentamos anteriormente el soplo sistólico constituye el dato más característico a la auscultación. La tensión arterial habitualmente no suele estar alterada. Si bien, es posible observar alteraciones musculoesqueléticas (rectificación de curvas fisiológicas de la columna, pecho en paloma). Como métodos complementarios al diagnóstico se usa el electrocardiograma, ecocardiograma y angiografía.

6. Tratamiento

Si no presenta síntomas, no es necesario realizar nada.

Tratamiento sintomático del dolor torácico.

Si existe insuficiencia mitral se debe realizar una revisión cada 6 o 12 meses, dependiendo del grado de alteración cardiaca que presente el caso. Si la insuficiencia mitral fuese grave y se asociase a alteraciones hemodinámicas estaría indicada la cirugía (sobre todo sustitución valvular).

Profilaxis frente a la infección del encocardio, solo si se evidencia alteración de las valvas (engrosamiento). Y cuando se proceda a: manipulación buco-dental, técnicas sobre el tubo digestivo y vías genitourinarias, y cirugía cardiaca.