Las alteraciones del ciclo de la urea mejoran mediante administración de una dieta que contenga una menor cantidad de proteínas y que sea rigurosamente controlada. La concetración de amoniaco permite determinar si el tratamiento es o no adecuado. En consecuencia, en los pacientes diagnosticados de forma precoz se puede evitar que desarrollen síntomas importantes. En otros, la alteración da lugar a un cuadro agudo que no responde al tratamiento.
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