La enfermedad de Alzheimer es una demencia fundamentalmente cortical, con alteraciones precoces en áreas directamente implicadas en la memoria.

Por ello, posee un perfil de deterioro neuropsicológico característico que viene determinado por el deterioro mnésico junto a la disfunción de las denominadas capacidades instrumentales, que son el lenguaje, las praxias y las gnosias así como la presencia de deterioro de las funciones ejecutivas (planificación, organización, secuenciación y abstracción), estableciendo el Criterio A para el diagnóstico de Demencia tipo Alzheimer según el DSM-IV. Es en estas áreas, junto a la orientación temporoespacial, hacia donde se habrá de orientar la exploración, en especial en los casos incipientes.

Memoria

Los trastornos de memoria en la EA constituyen uno de los rasgos más característicos de este cuadro, determinando así mismo uno de los primeros síntomas de la enfermedad y el motivo de consulta más frecuente en los estadios iniciales.

La característica neuropsicológica más saliente en la EA está determinada por una amnesia global y profunda hacia los estadios más avanzados, si bien se reconoce un gradiente o secuencia temporal en la afectación de los distintos tipos de memoria, con un comienzo insidioso y una progresión gradual (Zec, 1993).

El cuadro clínico suele comenzar con dificultades para evocar hechos recientes, constituyendo uno de los primeros trastornos de la esfera intelectual percibidos por el paciente o sus familiares.


El defecto mnésico comienza generalmente con dificultades para aprender e incorporar materiales nuevos, en tanto que aparecen algunos trastornos comparativamente menores para la evocación de información pasada o remota.

Al considerar los diversos tipos de memoria, debemos reconocer una secuencia o cronología, en la cual la memoria episódica es la primera en afectarse, cuando aún otras formas de memoria se encuentran preservadas. Esta selectividad puede correlacionarse con la alteración de la anatómica inicial, que implica fundamentalmente al hipocampo y la corteza entorrinal (Boller et al, 1989).

En el caso de la memoria semántica, el deterioro suele seguir un orden secuencial, revelándose en la correlación anatomo-clínica, la extensión del proceso degenerativo hacia la región temporal externa (Almkvist, 1996). El deterioro de la memoria semántica se refiere a la pérdida de la capacidad de actualizar los conceptos que normalmente se encuentran almacenados y organizados en una red de asociaciones, los menos utilizados se pierden más velozmente. La falla de la memoria semántica se puede mostrar pidiendo al paciente que nombre, por ejemplo, los productos que pueden encontrarse en un supermercado. Los pacientes nombran un número menor de ejemplares por categoría que los sujetos normales y tienden a usar el nombre de la categoría en vez del elemento en particular.

En las pruebas que exploran la función mnésica se evidencia la dificultad para codificar la información, determinando que los datos recientemente incorporados en la memoria de corto plazo, se pierdan rápidamente, dificultando así su almacenamiento y ulterior evocación, con el consiguiente compromiso de la memoria secundaria.

Si bien la memoria remota también se afecta, es claramente reconocible un gradiente en la temporalidad del recuerdo, siendo más difícil la evocación de hechos recientes.

Es destacable que algunos aspectos de la memoria están relativamente preservados, concretamente, la memoria procedural y el aprendizaje de tareas motoras sencillas. La memoria procedural se refiere a lo aprendido indirectamente o automáticamente, como la cadena de movimientos necesarios para conducir un vehículo (la actividad automática no requiere actualizarse en la conciencia) y el aprendizaje de tareas motoras sencillas pueden preservarse relativamente, aún en estados avanzados de la enfermedad.

A grandes rasgos, se deteriora menos la memoria inmediata (repetir las tres palabras del Test Minimental) que la de corto plazo, que implica un registro y aprendizaje (repetir las palabras al cabo de unos minutos). La memoria a largo plazo puede tener un funcionamiento mejor, aunque tampoco suele estar intacta.


Lenguaje

Las alteraciones del lenguaje constituyen otra evidencia del compromiso predominantemente cortical.

La afasia o disfasia adquiere diferentes formas de gravedad, dependiendo de la evolución. Se afecta tanto la capacidad de comprensión del lenguaje, como la de expresarse adecuadamente. Los déficits incipientes suelen consistir en anomia, dificultad o incapacidad para evocar los elementos lingüísticos correspondientes al nombre de los objetos (falta del nombre)).

Las primeras anormalidades apreciables en el lenguaje verbal espontáneo consisten en la dificultad para hallar ciertas palabras, apareciendo entonces la necesidad del paciente de expresarse con circunloquios, determinando así el discurso “vacío” propio de estos pacientes.

La exploración del lenguaje en los estadios iniciales, pone de manifiesto que la capacidad de nominar objetos que se le presentan al paciente está aún preservada, en tanto que está claramente afectada la posibilidad de generar listas de palabras de una serie o categoría determinada. Las pruebas que investigan fluencia verbal, han demostrado que los pacientes pueden resolver mejor la generación de una lista de palabras frente a una consigna propuesta, tal como una lista de animales, que la elaboración de un listado de palabras que comiencen con una letra o inicial determinada.

A medida que evoluciona la enfermedad, los rendimientos en este tipo de pruebas se van haciendo sensiblemente inferiores con respecto a los individuos normales, y el lenguaje espontáneo se va empobreciendo, con la instalación de una anomia franca y progresiva, expresando de forma cada vez más evidente el ya comentado discurso “vacío” y de sentido difícilmente comprensible, dada la escasez de elementos expresivos.

Las dificultades iniciales para nominar objetos de baja frecuencia de utilización, van dejando paso a las limitaciones progresivas para nominar elementos de uso cotidiano y frecuente.

La progresiva carencia de términos y la disminución de la fluencia verbal, hacen cada vez más notoria la presencia de parafasias que inicialmente son verbales, en tanto que a medida que se instala una desestructuración mayor del lenguaje, aparecen parafasias literales y neologismos. El lenguaje se vuelve elíptico, abundante en perífrasis, empleo de muchos palabras para sustituir a la adecuada y parafasias semánticas, sustitución de una palabra por otra de contexto similar, debidas a la alteración de los campos semánticos. Algunas alteraciones del lenguaje son similares a las de las afasias focales, aquellas causadas por lesiones cerebrales en las áreas del lenguaje, en general se asemejan a la Afasia Nominal y a la Afasia Sensorial Transcortical. La desintegración del lenguaje es resultado de diferentes tipos de alteraciones: empobrecimiento de vocabulario, fallo en encontrar la palabra adecuada, alteraciones de la sintaxis, parafasias fonémicas y semánticas. Al principio la dificultad en encontrar palabras se compensa con circunlocuciones o sustituciones, pero más tarde la fluencia se pierde. Es importante destacar que estas parafasias, presentan la característica de tener cada vez menor relación con las palabras que pretenden reemplazar, a medida que la enfermedad evoluciona. Esta lejanía progresiva con respecto al vocablo que se intenta sustituir es característica de los procesos degenerativos de tipo Alzheimer, y puede diferenciarse de las alteraciones producidas por lesiones focales de la corteza cerebral.

Los aspectos sintácticos y fonológicos del lenguaje se encuentran relativamente preservados en los estadios iniciales, en tanto que la semántica del discurso se va deteriorando con mayor rapidez.

La comprensión del lenguaje hablado, también se afecta en forma paulatina, al igual que la capacidad de lectura, especialmente cuando la misma se lleva a cabo en voz alta.

Todas estas circunstancias determinan que el paciente encuentre serias dificultades para el diálogo o cualquier conversación. Así mismo, la escasez de palabras, sumada a las intrusiones, presencia de términos inapropiados o vinculados a otros momentos del diálogo, trae asociada la imposibilidad para el interlocutor de seguir una conversación de manera coherente y ordenada.

En estadios más avanzados de la enfermedad, aparecen otras alteraciones del lenguaje, como ecolalia, tendencia a la repetición de palabras y frases, y palilalia, repetición compulsiva de ciertas palabras que salen del lenguaje propio, y logoclonía, repetición de la sílaba final de una palabra. Los estadios finales del cuadro de deterioro establecen que el paciente se exprese con una serie de sonidos repetitivos, a los que no puede calificarse de estructura de lenguaje, pudiendo llegar hasta un mutismo completo como máxima expresión de la afectación lingüística. La comprensión y la expresión serán dificultosas, por lo que la comunicación incluso de simples necesidades al cuidador, puede ser casi imposible.

Es conceptualmente relevante destacar que la alteración del lenguaje en la EA no se presenta como una afectación global y simultánea, sino que evoluciona con un patrón característico y predecible, cuyas alteraciones lingüísticas se corresponden en severidad y evolutividad con los diferentes estadios de la enfermedad (Cummings y Benson, 1992).

Según avanza el proceso de deterioro, se van afectando progresivamente los aspectos semánticos y pragmáticos del lenguaje, en tanto que los componentes de tipo sintáctico y fonológico se hallan más preservados (Kertesz y Mohs, 1996).

El lenguaje escrito aparece más alterado que el oral. En la escritura, se observa inicialmente disortografía (pérdida de las reglas ortográficas bien consolidadas), substituciones, omisiones, perseveraciones, entre otras. En cuanto a la lectura, puede observarse inicialmente ciertas dificultades de comprensión y más adelante omisiones, substituciones y errores espaciales tales como saltar líneas o inicio de la lectura en la mitad del párrafo. La caída de la comprensión del material escrito (alexia) sigue un curso paralelo a la severidad del cuadro demencial. Primero se pierde la capacidad de comprender el lenguaje escrito y la capacidad para escribir (agrafia) conservándose, por un tiempo, la lectura en voz alta.


Praxias

Su trastorno o apraxia conlleva la dificultad de realizar movimientos de forma fina y coordinada. Presupone que la capacidad motora está intacta (ausencia de parálisis), así como la comprensión del movimiento a realizar. El dibujo, aunque sea copiar un esquema sencillo, se hace impracticable. De especial relevancia en la exploración son las denominadas praxias constructivas gráficas, que miden la organización visuoespacial expresada por la capacidad de realizar o reproducir determinados dibujos como los de los pentágonos del test Minimental, la figura geométrica de un cubo en perspectiva o la esfera de un reloj.


En el cuadro clínico pueden considerarse principalmente dos formas de apraxia: la apraxia ideatoria, incapacidad para simbolizar de forma adecuada la sucesión o secuencia de gestos vinculados a un acto motor y la apraxia ideomotriz, incapacidad de llevar a cabo ante un pedido una tarea motora, en tanto que la misma sí puede ejecutarse de manera espontánea. Hay dificultades en copiar movimientos manuales y ejecutar espontáneamente o por imitación gestos simbólicos. Las dificultades en las praxias simbólicas aparecen cuando hay apraxia ideomotora. El paciente es además incapaz de hacer los gestos necesarios para manipular objetos comunes. Las dificultades práxicas al vestirse aparecen primero en ponerse la ropa y más tarde en quitársela. Afecta sobre todo al orden de colocación de las prendas. En la vida diaria también se aprecia la dificultad y abandono de tareas tales como coser, hacer punto, cocinar, cambiar un enchufe o hacer “bricolage”. Pueden darse importantes errores, como poner azúcar en vez de sal a la comida, no encender el fuego y al final la total incapacidad de llevar a cabo alguna de estas actividades. En estadios finales el paciente “no sabe” cómo comer, beber o andar. Estas incapacidades práxicas unidas a los problemas de memoria pueden dar lugar a situaciones peligrosas como dejar el gas abierto, provocar un incendio o una pequeña inundación, etc.

Si bien los fenómenos apráxicos pueden observarse en estadios tempranos de la enfermedad, es en el período intermedio donde se instalan con mayor frecuencia, en tanto que es excepcional su presentación precediendo a otras manifestaciones clínicas.

Gnosias

Los fenómenos agnósicos están presentes en estos pacientes como otra manifestación del compromiso cortical, si bien su identificación puede dificultarse, debido a la superposición de otros defectos corticales como las afasias, trastornos visuoespaciales y deterioro mnésico.

Su trastorno o agnosia conlleva la dificultad para reconocer la información que llega a través de los órganos de los sentidos (vista, oído, olfato…). Esta dificultad presupone que dichos órganos perceptivos están suficientemente indemnes. Suele reconocerse al observar los problemas que tiene el paciente en identificar, por ejemplo, objetos comunes, personas conocidas, colores, sonidos u olores… Esta incapacidad de procesar adecuadamente la información sensorial se aplica también para la propiocepción y el paciente confunde la izquierda y la derecha, así como las partes de su cuerpo y su situación en el espacio.

En el campo visual las dificultades gnósicas o de integración de las percepciones se dan en un estadio temprano respecto al reconocimiento de imágenes de objetos superpuestos. La exploración de la actividad ocular en este reconocimiento es importante. Las formas tridimensionales y las formas grandes se reconocen, pero las medianas y pequeñas se confunden. Los objetos familiares se reconocen más fácilmente que las figuras geométricas. Los familiares pueden encontrarse con elementos agnósicos que les resulten alarmantes, como que el paciente no reconozca a su esposo o hijos, o que insista que su casa es extraña. En estadios avanzados el dolor no se explica con un esquema corporal preciso, más que se localizado se expresa como un sentimiento de sufrimiento difuso. El paciente es incapaz de organizar movimientos de evitación.

Los mecanismos de tipo agnósico visual, podrían ser responsables de otras manifestaciones clínicas de la enfermedad, como por ejemplo el “signo del espejo”, donde el paciente no puede reconocerse a sí mismo al observarse frente a un espejo. Los característicos falsos reconocimientos pueden iniciar la secuencia de eventos que determina muchas de las alteraciones conductuales de estos pacientes.

Aproximadamente un 30% de los pacientes de EA presentan agnosias visuales, en tanto que una proporción menor padece fallas del tipo de la prosopagnosia, con dificultades para el reconocimiento de caras o expresiones familiares.

Alteraciones del funcionamiento ejecutivo

Además de los característicos defectos amnésicos, afásicos, apráxicos y agnósicos que conforman el paradigma de lesiones corticales en la EA, pueden observarse otras alteraciones menos frecuentes dentro de los aspectos cognitivos, a medida que la enfermedad progresa. Entre estas alteraciones destaca la presencia de un síndrome disejecutivo, alterándose marcadamente la planificación, la organización de secuencias y la atención. Estos defectos quedan claramente manifestados en aquellas baterías neuropsicológicas que exploran la función del córtex frontal.

En las alteraciones del funcionamiento ejecutivo se incluye el deterioro del pensamiento abstracto, lo que se puede demostrar en el enfermo en su incapacidad de abstraer lo común de dos objetos aparentemente diferentes como manzana – plátano: frutas; bicicleta – avión: medios de transporte, o, de encontrar la diferencia en dos objetos aparentemente distintos tales como niño – enano: edad. En estas pruebas o, da respuestas concretas o, simplemente, falla completamente. Las otras funciones ejecutivas incluyen la capacidad para iniciar, planificar, secuenciar, autocorregir, ejecutar una actividad, y mantener la atención sobre ella, las alteraciones de estas funciones se pueden mostrar pidiendo al enfermo contar hasta 10 o, decir los días de la semana, primero en forma directa y, luego, a la inversa; también se puede usar la serie 100-7 (100-7= 93…86...79…) hasta el final. El enfermo con trastornos de estas funciones ejecutivas, evita situaciones nuevas que requieren compresión y entendimiento de nueva información y pierde la capacidad de juicio. Pierde la flexibilidad del uso de conceptos y declina su capacidad para resolver problemas. Con el progreso de la enfermedad va desapareciendo su capacidad para desarrollar actividades como el trabajo habitual, planear diversiones o proyectos, manejar el presupuesto familiar, etc. En las fases avanzadas de la enfermedad se deterioran el proceso lógico y racional del pensamiento hasta desaparecer en las etapas finales de la demencia (Rosselli M. y col., 1999).


Orientación Espacial y Temporal

La confusión de lugares y fechas es muy característica de la demencia y su exploración aparece en todos los sistemas estandarizados de diagnóstico. La orientación temporal suele alterarse precozmente y es un indicador precoz de deterioro. Primero es una incapacidad de recordar el día, que se hará extensible al mes y al año. Más adelante se perderá la noción de los horarios, de la mañana, la tarde y la noche.

En general el dominio del tiempo físico y cronológico, sin el cual la memoria no puede organizarse, correlaciona con la capacidad operacional, independientemente de la amnesia de registro y la capacidad de relatar eventos pasados. Hay un fallo en la capacidad de integrar el pasado y el presente de cara a anticipar el futuro, una integración que ayuda a organizar temporalmente el pasado. Esto contribuye a la alteración de memoria.

La presencia de desorientación y los problemas de memoria pueden dar lugar a episodios de pérdida. Al principio ocurren en lugares nuevos (en unas vacaciones o al cambiar de residencia) o cuando anochece. Más adelante pueden darse en el propio barrio del paciente e incluso en el interior de su vivienda, siendo incapaz, por ejemplo, de encontrar el baño o su habitación.

El segundo criterio (Criterio B) que establece el DSM-IV para el diagnóstico de Demencia tipo Alzheimer exige que dichos déficits sean lo suficientemente graves como para provocar un deterioro significativo de la actividad social o laboral y deben representar un déficit respecto al nivel previo de actividad. Una persona en las etapas tempranas de la enfermedad de Alzheimer puede continuar con sus actividades regulares. Esto hace aún más difícil reconocer la enfermedad. Más tarde, los síntomas se profundizan y comienzan a interferir con la vida diaria de la persona.

Así mismo, el DSM-IV establece como característica diagnóstica (Criterio C) de la Demencia tipo Alzheimer, el inicio gradual y el deterioro cognoscitivo continuo. En este sentido, la EA por su propio carácter heterogéneo no tiene una única presentación de inicio y, como es bien conocido, la lentitud con que los síntomas suelen instaurarse al principio hace especialmente difícil la sospecha o el diagnóstico precoz. La edad a la que el proceso comienza a mostrar síntomas significativos parece tener también influencia.

Debido a la dificultad de obtener una prueba mediante la cual se pueda diagnosticar con toda seguridad la enfermedad de Alzheimer incluso en pacientes que muestran signos de demencia, el primer paso de cara al diagnóstico es excluir otras enfermedades que podrían ser la causa de la pérdida de memoria o de la demencia (Criterio D). En concreto, el DSM-IV establece que los déficits cognitivos característicos de la Demencia tipo Alzheimer no se deben a otras enfermedades del sistema nervioso central que pueden provocar déficits progresivos en las capacidades cognoscitivas y en la memoria como es el caso de las enfermedades cerebrovasculares, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, hidrocefalia normotensiva, etc. Así mismo, debe descartarse como origen de dichos déficits cognoscitivos la presencia de ciertas enfermedades sistémicas que generalmente provocan demencia tales como el hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12, infecciones por el VIH, hipercalcemia, neurosífilis, entre otras. Por último, este criterio exige que dicho trastorno no esté relacionado con el efecto persistente del consumo de sustancias como por ejemplo alcohol, etc.

En los casos en los que exista la posibilidad de una etiología añadida, debe codificarse ambos tipos de demencia bajo el epígrafe de Demencia debida a múltiples etiologías.

El quinto criterio (Criterio E) del DSM-IV establece el rechazo del diagnóstico de Demencia tipo Alzheimer cuando los síntomas se presentan exclusivamente durante el delirium. Es importante distinguir con claridad entre quienes sufren un proceso irreversible de deterioro cognitivo y quienes parecen sufrirlo y sólo sufren otros desórdenes de la conciencia de carácter transitorio. La identificación acertada y oportuna del problema es crucial para su manejo adecuado. No obstante, el delirium puede sobreañadirse a una demencia previa de tipo Alzheimer, en cuyo caso debe señalarse el subtipo con delirium. Si bien el delirium complica frecuentemente a la EA, puede constituir la primera manifestación clínica que se presenta en una demencia, además puede anteceder a un cuadro demencial que aún no ha mostrado las fallas cognitivas.

Por último, el Criterio F exige que los déficits cognoscitivos presentes en la Demencia tipo Alzheimer no estén relacionados con la presencia de otros trastornos que pueden ser objeto de atención clínica, incluidos en el Eje I (Trastornos clínicos) de dicho manual (p. ej. esquizofrenia, trastorno depresivo mayor, trastornos de ansiedad, etc).

 

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