BIOLOGIA Y SALUD MENTAL

Tratado multidisciplinar: Actividad cerebral, Procesos mentales superirores. Comportamiento

Como no existen tests clínicos que indiquen específicamente la presencia de la EA, su diagnóstico puede ser difícil de establecer, particularmente durante su instauración. Si se sospecha de EA se debe comprobar que no esté presente alguna otra enfermedad cuyos síntomas se parezcan a la EA; tal es el proceso para realizar un diagnóstico por exclusión.

 

 


Muchas otras enfermedades pueden simular EA. Como tantos problemas clínicos se parecen a la enfermedad de Alzheimer los diagnósticos equivocados ocurren en ambas direcciones, diagnosticar EA cuando el problema se debe a otra enfermedad o diagnosticar otra enfermedad cuando se trata de EA. Se estima que del 15 al 30% de los sujetos que presentan síntomas similares a la demencia son incorrectamente diagnosticados, especialmente al inicio de su enfermedad (Cohen GD 1991). El diagnóstico exacto es esencial, porque determina la elección de los tratamientos así como las expectativas y planificación del futuro del paciente. El esfuerzo por la exactitud del diagnóstico ha sido muy importante en la EA, un intento que mejora las vías de examen de la cognición, ideación y afecto, tratando de valorar el funcionamiento cerebral (Reisberg 1983). Este empuje ha servido también para agudizar los límites entre la cognición normal y el deterioro cognitivo en la tercera edad.


El diagnóstico de la EA es clínico, por lo que la anamnesis y el examen neurológico y neuropsicológico constituyen la mejor herramienta diagnóstica. Ninguna prueba complementaria permite el diagnóstico de EA. Éstas, con excepción de los test psicométricos, son normales o presentan alteraciones inespecíficas.


Hay tres posibilidades de diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer: posible, probable y seguro.


Posible. Un diagnóstico de posible enfermedad de Alzheimer se basa en la observación de los síntomas clínicos y el deterioro de dos o más funciones cognitivas tales como memoria, habla o pensamiento, cuando está presente una segunda enfermedad que no se considera causante de la demencia, pero hace el diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer menos seguro.


Probable. El diagnóstico se clasifica como probable en base al mismo criterio usado para diagnosticar una posible enfermedad de Alzheimer, pero en ausencia de una segunda enfermedad.


Seguro. La identificación de placas neuríticas y ovillos neurofibrilares es la única manera de confirmar con seguridad el diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer. Por esta razón, el tercer diagnóstico que confirma sin dudas la enfermedad de Alzheimer, sólo puede ser formulado con las técnicas de magnetoencefalografía o tras una biopsia del cerebro o mediante autopsia.


En la actualidad los marcadores más fiables de la EA son neuropsicológicos. Los fallos en la memoria de fijación obtenidos por diversos test y las alteraciones en algunas pruebas ejecutivas son el mejor marcador en los casos iniciales y frente al envejecimiento normal.


En primer término, deben considerarse una serie de cuadros generales que pueden producir dificultades práxicas y cognitivas en la vejez. El tiempo de reacción psicomotor aumentado, dificultades adaptativas, lentitud en la realización de actividades complejas y la toma de decisiones son situaciones frecuentes en la edad anciana; y pueden verse agravadas en estados ansiosos o cuando existe algún defecto de la sensopercepción del tipo de la disminución de la agudeza visual o la sordera. Si bien no se llega al grado de deterioro de una demencia verdadera, en estas situaciones no patológicas, consecuencia de la vejez y sus circunstancias, el rendimiento del paciente en algunas áreas puede encontrarse muy afectado.


Al enfrentar a un paciente con pérdida de memoria, habilidad cognitiva más importante que se deteriora en las demencias, debe buscarse la etiología y determinar si la causa es tratable o no. El diagnóstico de EA es difícil de realizar no sólo porque haya que discriminar todas las enfermedades que pueden simular a la EA, sino también por la necesidad de documentar el declive patológico a lo largo del tiempo. Las quejas subjetivas de falla de la memoria aumentan considerablemente al envejecer, hasta 70% de los ancianos se quejan de fallas de memoria. Sin embargo, apenas la mitad de quienes se quejan manifiestan disminución en sus capacidades funcionales como consecuencia de las fallas de memoria. Cuando esto ocurre, se habla de la presencia de un Trastorno de la Memoria Asociado al Envejecimiento (TMAE). El término TMAE ha sido adoptado para describir a ancianos sanos, pero con disminución de la memoria; que, sin embargo, no están dementes y quizá no lleguen a estarlo. Aunque existen sospechas al respecto, no existen estudios que demuestren una continuidad entre el TMAE y la enfermedad de Alzheimer. Así pues, en el diagnóstico diferencial de la demencia es preciso descartar, en particular, ciertas entidades que pueden producir déficits cognitivos:

  • Olvido benigno de la vejez: consiste en una disminución de las facultades mnésicas, especialmente de la memoria a corto plazo, en ausencia de otro tipo de déficits. Los individuos de esta condición experimentan dificultades intermitentes para recordar nombres, lugares, fechas y fragmentos de sucesos pasados; otras veces recuerdan sin dificultad alguna los mismos datos. En estos casos, no se produce afectación funcional, ni tiene un carácter progresivo, ni progresa a demencia. El sujeto suele ser consciente de sus limitaciones, que por lo general suelen ser irrelevantes en la práctica, aunque pueden causar gran alarma y precipitar una consulta médica.
  • Trastorno de la memoria asociado a la edad: se trata de una alteración más severa que el trastorno anterior que suele darse en personas de más de 50 años. Existe afectación de las actividades instrumentales de la vida diaria y conciencia del déficit manteniendose intactas otras funciones cognoscitivas. El rendimiento puede verse afectado por la presencia de ansiedad, el estado de ánimo o por rasgos de personalidad de tipo narcisista u obsesivo. Se ha observado que un porcentaje de sujetos con este trastorno evoluciona hacia un síndrome demencial, por lo que no existe acuerdo entre la comunidad científica sobre su entidad nosológica y sus límites.
  • Trastorno cognitivo asociado a la edad: es una ampliación del concepto anterior. En este caso se elimina el criterio de edad, por lo que no existe límite de ésta. El inio del declinar cognitivo tiende a ser gradual y debe estar presente durante al menos 6 meses. Se puede afectar cualquiera de las siguientes funciones: memoria y aprendizaje, atención y concentración, pensamiento, lenguaje y funciones visuoespaciales. Por otra parte, estos déficits no deben ser lo suficientemente intensos como para que se cumplan los criterios de demencia ni ha de existir una situación de delirium. así mismo, no deben existir trastornos cerebrales, sistémicos o psiquiátricos que puedan ser los responsables del cuadro.


En el transcurso de la EA pueden presentarse episodios confusionales causados por enfermedades médicas, por lo que habrá que hacer el diagnóstico diferencial de la forma psicótica de la enfermedad de Alzheimer y el Delirium propiamente dicho.


Las manifestaciones confusionales en pacientes ancianos deben ser rigurosamente observadas y diagnosticadas. El error más frecuente suele ser interpretarlas como manifestaciones oscilantes del estado demencial. Las consecuencias pueden ser fatales, teniendo en cuenta que la mortalidad por episodios confusionales es mayor. Se deben distinguir tres tipos de episodios confusionales en la edad provecta:


1. Paciente anciano que presenta episodio confusional de causa febril o tóxica. El diagnóstico de demencia queda descartado, a pesar de lo similar de la sintomatología, por la reversibilidad del episodio.


2. Forma de inicio confusional de los estados demenciales. Se da en aquellos pacientes con un estado demencial latente, el cual se manifiesta sintomatológicamente a partir de un episodio confusional.


3. Paciente con diagnóstico de demencia que sufre un episodio confusional por otra causa.


La neurodegeneración provocada por la EA aumenta la vulnerabilidad del cerebro a todo tipo de noxas (hipoxia, toxinas, infecciones, trastornos metabólicos) causando fácilmente un delirium. Si bien el delirium complica frecuentemente a la EA, puede constituir la primera manifestación clínica que se presenta en una demencia, además puede anteceder a un cuadro demencial que aún no ha mostrado las fallas cognitivas.


Otro trastorno que puede causar problemas de memoria es el trastorno amnésico. Los síndromes amnésicos se manifiestan por el deterioro desproprcionado de la memoria, especialmente de las capacidades de aprendizaje, frente a la disfunción de otras áreas cognitivas, que es mucho menor o inexistente. Suelen suceder por daño bilateral de estructuras diencefálicas y temporales mediales. La etiología es variada e incluye lesiones ocupantes del espacio, hipoxia, tóxicos o o infecciones. La causa más frecuente es el déficit de tiamina que aparece en el síndrome de Wernicke-Korsakoff, generalmente ligado al consumo crónico de alcohol.


La apariencia clínica típica de la EA, síndrome amnésico lentamente progresivo, junto a una exploración neurológica sin defecto focal muy raramente puede ser simulada por un proceso expansivo del SNC, como un tumor del lóbulo temporal; otra enfermedad neurológica (neurosífilis), sistémica (déficit de vitamina B12) o psiquiátrica (depresión). Sin embargo, cuadros de demencia con características "de alteraciones del comportamiento", o de defectos focales neuropsicológicos o con déficit motor pueden ser simulados por otras enfermedades que afecten de forma difusa o multifocal a los hemisferios cerebrales o por otras abiotrofias del SNC. Los cuadros clínicos que generan más confusiones con la EA son la enfermedad de Parkinson, la demencia por cuerpos de Lewy y las demencias frontales. La realización de un diagnóstico diferencial entre estos procesos es cada vez más importante, pues se están desarrollando terapias específicas para la EA que probablemente no tienen utilidad en otras demencias, como las frontales.


En líneas generales, el diagnóstico de demencia viene determinado por su presunta etiología. En concreto, la enfermedad de Alzheimer se diferencia de otras formas de demencia por los cambios característicos que se producen en el encéfalo y que sólo son visibles mediante examen con el microscopio durante la autopsia. En los encéfalos afectados por la enfermedad de Alzheimer se suele encontrar lo siguiente:

  • Fibras enredadas en las células nerviosas (ovillos neurofibrilares).
  • Grupos de terminales nerviosas en proceso de degeneración (placas neuríticas).


La demencia vascular, que incluye a la demencia multiinfarto, se distingue de la demencia en la enfermedad de Alzheimer por el modo de comienzo, las características clínicas y la evolución. En concreto, la DV tiene típicamente un comienzo más brusco, con síntomas y signos de tipo neurológico, así como con afectación de tipo emocional precoz, seguido de un deterioro escalonado típico, que se contrapone al deterioro progresivo e inexorable de la EA.

Síntomas y signos que pueden orientar hacia

formas de demencia distintas a la enfermedad de Alzheimer

Características Diagnóstico alternativo
Curso clínico

Inicio antes de los 60

años

Demencias frontales y

frontotemporales

Inicio rápido de

síntomas

Demencia vascular o

neoplasia

Curso fluctuante

Demencia vascular o

demencia con cuerpos de Lewy

Incontinencia

esfinteriana precoz

Hidrocefalia a presión

normal

Síntomas y signos

cognitivos

Afectación prominente o

precoz del lenguaje

Demencia frontal o

demencia vascular con lesión en áreas del lenguaje

Déficits no uniformes de

funciones corticales

Demencia vascular

Función visuoespacial

conservada

Demencia frontal

Síntomas y signos

psiquiátricos

Tendencia a la risa o

hipomanía, comportamiento desinhibido

Demencia frontal


Cambios muy precoces de

personalidad

Demencia frontal

Alucinaciones visuales

prominentes

Demencia con cuerpos de

Lewy

Síntomas y signos

neurológicos

Focalidad

Demencia vascular o

tumor

Síntomas

extrapiramidales

E. de Parkinson o

demencia con cuerpos de Lewy


Trastornos de la marcha

Hidrocefalia a presión

normal

Movimientos anormales


E. de Huntington o E. de

Wilson

Tomado de ¿Alzheimer?

100 Preguntas más frecuentes 2000, Editores Médicos S.A.

 

Siguiendo un algoritmo lógico de diagnóstico de la demencia, debemos excluir la presencia de depresión. Es importante no pasar por alto el diagnóstico de depresión debido a que es una de las pocas causas de pérdida de memoria susceptible de tratamiento efectivo. El diagnóstico no es fácil, la depresión puede asociarse a la demencia, pero en ocasiones puede simularla por sí misma (pseudodemencia), puesto que en el curso de la misma existe una alteración volitiva y un descenso consecuente del rendimiento de las funciones intelectuales. Puede existir un solapamiento de los síntomas entre los dos trastornos: problemas de apetito, peso, sueño, motricidad, emotividad y sociabilidad son frecuentes en ambas entidades. En otras ocasiones la tristeza y la anhedonia son evidentes. La clave la da la rapidez de instauración de los síntomas, más que la presencia de los propios síntomas en sí. Aunque es necesario valorar los síntomas vegetativos como los cambios en los ritmos circadianos, en el apetito o peso, entre otros, no hay que olvidar los síntomas intrapsíquicos, y se ha de investigar los sentimientos de tristeza o desesperanza, así como la ideación de muerte y autolítica. La presencia de cambios en el estado de ánimo es comunicada con mayor frecuencia por los familiares, si éstos son preguntados, que por el paciente. Así mismo, generalmente es necesario valorar los signos frente a los síntomas debido, sobre todo, al hecho de que el paciente no suele manifestar espontáneamente la sintomatología. Estos signos están relacionados con cambios en la apariencia, reactividad e interés por el entorno, lentitud de habla y movimientos, llanto, agitación, despertar precoz, apetito y presencia de empeoramiento diurno. En los pacientes con demencia avanzada, existe una mayor frecuencia de signos depresivos atípicos. Aparecen más fenómenos psicomotores, que los puramente intrapsíquicos. En concreto, entre los signos más frecuentes se encuentra la disminución o ausencia de reactividad al entorno, la apariencia entristecida o seria, ansiedad de tipo emocional, con una cualidad demandante o implorante hacia las personas que le rodean. También aparecen estados de inquietud psicomotriz con contenido emocional, como caminar asustado, retorcer las manos, o autoagresiones, pellizcarse, tirarse del pelo, golpearse, con gritos con contenido triste o ansioso. Cuando el paciente presenta depresión es recomendable tratarla y posponer el diagnóstico de la demencia. El diagnóstico del trastorno depresivo se realiza generalmente a través de una anamnesis dirigida y el apoyo de algún cuestionario específico estandarizado.

Rasgos clínicos Depresión con deterioro cognitivo Demencia
Inicio Rápido Insidioso
Duración Breve (semanas)

Prolongada (meses o

años)

Estado de animo Deprimido

Fluctuante (apatía,

normalidad, irritabilidad)

Respuestas "No sé". Muchas quejas

Quita importancia o

racionaliza errores u olvidos

Amnesia Global

Máxima para

acontecimientos recientes

Autoimagen Mala Normal
Sintomas Asociados Ansiedad, Insomnio, Anorexia Raros
Motivo de Consulta Iniciativa propia Inducido por familia o amigos

Antecedentes

Antecedentes psiquiátricos y/o problemas familiares/ personales

No son raros los antecedentes familiares de demencia

Tomado de Castro Dono y

col.: Demencias tipo Alzheimer. Guias Clínicas 2002; 2 (23)

 

Otro trastorno que debe tenerse en cuenta a la hora de realizar el diagnóstico diferencial es la simulación. Para detectar simulación de deterioro cognitivo es necesario mantener un elevado índice de sospecha, en especial en contextos médico-legales, ya que es probable que sea más frecuente de lo que se suele admitir.


En situaciones que sugieran posible simulación de trastorno cognitivo es recomendable tomar las siguientes precauciones: 1) Verificar los hechos narrados como causales y comprobar la consistencia entre las quejas de presentación y las actividades habituales del sujeto en situaciones no estructuradas. 2) Juzgar la coherencia del cuadro clínico desde un punto de vista estrictamente médico, de modo que sea interpretable, así como la proporcionalidad entre la causa alegada y el síntoma. 3) Efectuar una evaluación neuropsicológica amplia que debería iniciarse con tests de motivación, fiables y válidos; la detección de ejecuciones por debajo del azar o la presencia de ciertos patrones cualitativos pueden certificar que las pruebas son inválidas. 4) Determinar la consistencia interna en los resultados de pruebas neuropsicológicas generales, mirando en especial por puntuaciones por debajo del azar o excesivamente bajas, o disparidad entre pruebas que evalúan un mismo dominio neurocognitivo.


Finalmente, se sugiere que cuando un paciente presenta puntuaciones excesivamente bajas en las minipruebas cognitivas de uso en la consulta -sobre todo cuando parecen contradecir la actividad diaria del paciente deducida de la historia- es importante determinar la verosimilitud de los bajos rendimientos, con la aplicación de tests de motivación o la administración de la misma prueba en un formato de elección forzada. El otro gran grupo que debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial, es la esquizofrenia, en este caso, la historia de una psicosis crónica, alteraciones de la memoria menores, y ausencia o, escasos signos de otros deterioros cognitivos, facilitan el diagnóstico. Además, en los pacientes esquizofrénicos predominan las alucinaciones auditivas y los delirios son más extraños y elaborados.


Finalmente, el diagnóstico diferencial de la EA debe incluir otras demencias secundarias a muy diversas enfermedades somáticas, intoxicaciones, etcétera, y retraso mental leve, moderado o grave.

 

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Autor: Profesor G. Gómez-Jarabo
Director de biopsicologia.net


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