Cuando las alteraciones motoras se manifiestan después de los 50 años se establece el diagnóstico de EH de inicio tardío, con una prevalencia aproximada del 25% de los pacientes de EH (Myers et al. 1985). La progresión del trastorno suele ser mucho más lenta y la presencia de movimientos anormales puede persistir de 20 a 30 años, hasta que el paciente muere por causas no relacionadas con la EH (Myers et al. 1985). Las alteraciones cognitivas son más sutiles o moderadas.

 


La enfermedad puede aparecer en etapa juvenil (antes de los 10 años) o en la adolescencia tardía (entre los 10 o 20 años).

 Diferencias entre la forma de comienzo juvenil y tardía

 
 Inicio juvenil
 Inicio tardío
 Epidemiología

Predominio de herencia paterna.

Predominio de herencia materna.

 Genética

Expansiones CAG en rango alto.

Expansiones CAG en rango bajo.

 Trastorno Motor

Síndrome rígido acinético.
Escaso Corea.
Otros.

Corea leve o moderado.
No otros trastornos al inicio.
 Deterioro Cognitivo
Retraso intelectual. Alteración cognitiva.
 Discapacidad Funcional
Severa. Ligera.
 Evolución
Deterioro Rápido. Poca progresión.
 Neuropatología
Cambios severos. Cambios leves.

 Barquero Jiménez MS., Gómez Tortosa E.: Trastornos cognitivos en pacientes con enfermedad de Huntington.

First Internacional Congress on Neuropsychology in Internet.  http://www.uninet.eduhttp://www.uninet.edu

 

de mayor rigidez, menor frecuencia o ausencia de movimientos coreicos, formas acinéticas del trastorno generalmente hipocinesia, mayor incidencia de crisis comiciales, particularmente en casos con una edad de inicio inferior a los 10 años, marcada alteración intelectual o retraso mental, y un menor grado de supervivencia.

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