La enfermedad adulta de Huntington comienza generalmente con ligera incoordinación motora o con movimientos "inquietos" (de inquietud) no propositivos o de "nerviosismo". Mas tarde aparecen los movimientos coreicos evidentes. Aunque la corea es considerada la característica más importante de la EH, el parkinsonismo es un hallazgo casi universal de la enfermedad. La combinación de disminución de la expresión facial y corea puede llevar a la apariencia de una "máscara en movimiento". Los movimientos repetitivos voluntarios pueden estar interrumpidos por sacudidas coreicas pero pueden estar alterados con la misma probabilidad por la hesitación en la iniciación y las detenciones intermitentes del movimiento.

 

La alteración de la marcha de la EH es generalmente mas severa de lo que la corea puede hacer suponer. La base está ampliada y los fallos a nivel de los tobillos y del tronco (dipping) combinados con las interrupciones coreicas hacen que el paciente aparezca como una marioneta. Las caídas ocurren con frecuencia y no están directamente relacionadas con los movimientos coreicos. Con el tiempo los pacientes tienden a desarrollar posturas distónicas y a aumentar el parkinsonismo. La disartria y la disfagia que han ido apareciendo pueden progresar hasta la anartria y la aspiración.

Finalmente el paciente acaba confinado en cama y sobreviene la muerte por una neumonía por aspiración o por alguna otra complicación médica. En la mayoría de los pacientes pueden ponerse de manifiesto alteraciones oculares. Las alteraciones precoces incluyen retraso en el inicio y lentitud en los movimientos sacádicos e interrupciones en los movimientos oculares de persecución. Mas tarde pueden necesitarse parpadeos o desplazamientos de la cabeza para la iniciación de los sacádicos. Además los pacientes tienen dificultades con la fijación y no pueden suprimir los sacádicos hacia un estímulo visual nuevo. Las alteraciones en el control oculomotor pueden ser un signo temprano de EH.


Los signos no-motores pueden preceder a los signos motores. Generalmente, aparecen primero cambios sutiles en la personalidad o en la estabilidad emocional tales como irritabilidad, agresividad, mal carácter, conductas sexuales o sociales inadecuadas y torpeza de juicio. Las enfermedades psiquiátricas, particularmente los trastornos afectivos, afectan a cerca del 50% de los pacientes. Las ideas de suicidio son frecuentes. Cerca del 6% de los pacientes con EH logran cometer el suicidio y más del 30% intentan suicidarse durante el curso de la enfermedad (Societat Catalana de Neurología). Los trastornos cognitivos precoces incluyen una disminución de la fluencia verbal y las dificultades de memoria van evolucionando hasta una demencia generalizada. La enfermedad es lentamente progresiva y lleva a la muerte generalmente dentro de 15 años del comienzo de la enfermedad. El grado de deterioro se relaciona con la edad de comienzo siendo más rápido a medida que desciende la edad de presentación.

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