Identificada en 1892 por el Dr. Arnold Pick (profesor de psiquiatría de la Universidad de Praga), quien la describió en un hombre de 71 años con un deterioro mental progresivo de 3 años de evolución y unos rasgos asociados consistentes en una notable afasia con muchos errores parafásicos y trastornos de conducta tales como infantilismo y agresividad con su cónyuge.

En la autopsia se encontró una atrofia inusual de los lóbulos frontal y temporal; los cambios histológicos de la enfermedad, atrofia cortical espongiforme, células en balón, cuerpos argentofílicos en el citoplasma neuronal y una notable ausencia de ovillos neurofibrilares y placas seniles, fueron años más tarde descritos por Alois Alzheimer. Posteriormente se establecieron las diferencias con la EA y se describieron los Cuerpos de Pick, inclusiones argentofílicas tau-positivas, las Células de Pick, células acromáticas hinchadas, y la microvacuolación y gliosis de las capas II y III de la corteza frontal, propias de la demencia frontotemporal.


La enfermedad de Pick es una demencia de tipo cortical muy poco frecuente, pero bien delimitada. Pertenece a un grupo de demencias en las que la alteración se encuentra en el lóbulo frontal del cerebro, demencias Frontales. Se caracteriza por la degeneración neuronal, que afecta principalmente a los lóbulos frontales y temporales, predominando uno sobre otro, en los inicios es sobre todo temporal, y de forma simétrica. Al igual que la enfermedad de Alzheimer, suele resultar difícil de diagnosticar; sin embargo, este tipo de atrofia es lo que la va a diferenciar claramente de la enfermedad de Alzheimer, donde la degeneración se presenta de forma más generalizada.


Se trata de una demencia progresiva cuyo comienzo se presenta por lo general entre los 50 y los 60 años de edad. La enfermedad se caracteriza por cambios precoces y lentamente progresivos del carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y el lenguaje, acompañado de apatía, euforia y, en ocasiones, de síntomas o signos extrapiramidales tales como temblores y alteraciones de la marcha.

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