En un principio se clasificó como enfermedad degenerativa del sistema nervioso de índole esporádica. La epidemiología indicaba un caso por cada millón de habitantes y año, pero su gran ubicuidad no hacía pensar en una enfermedad genética. Aunque una de cada millón de personas desarrolla la enfermedad al año, se estima que una de cada diez mil está infectada en el momento de su muerte. La mayoría de los casos son esporádicos (más del 85%), entre el 10-15% son familiares y el resto son iatrogénicos (Johnson et al. 1998, Hernández-Albújar et al. 1999).

 


La ECJ esporádica, tipo más frecuente, tiene una incidencia de 0.5 a 1.5 casos por millón por año, sin evidencia de variación estacional, ni de incremento reciente en su frecuencia (Bermejo et al., 2001). Afecta por igual a hombres y mujeres y ocurre en la mayoría de los casos entre los 50 y 75 años de edad, aunque se ha descrito en pacientes de 10 y mayores de 80 años. La enfermedad no está limitada geográficamente y se ha reportado en todo el mundo.


Mientras la forma clásica aparece generalmente en edades avanzadas, con un pico de incidencia a los 70 años, la vECJ ocurre en personas mucho más jóvenes, con una media de edad de alrededor de 30 años.


Hasta la fecha se han presentado 87 casos de la nueva variante (vCJ) en el Reino Unido, 3 en Francia y 1 en Irlanda, de la variante humana de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob. Sin embargo la presencia de este evento ha tomado importancia dado que a la fecha no se cuenta con una prueba diagnóstica confiable para su identificación en vivo. La confirmación se hace por anatomía patológica del encéfalo al examen por microscopia.

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