Inicialmente suele ser diagnosticada como EA o DV pero, posteriormente y ante la presencia de síntomas parkinsonianos, se clasifica como DCL; alternativamente, muchos paciente inicialmente presentan síntomas clásicos de la Enfermedad de Parkinson (EP) y más tarde desarrollan la demencia; solo una minoría de pacientes presentan inicialmente los síntomas de ambos trastornos.

Sus rasgos clínicos más importantes son:

1. Demencia progresiva similar a la EA.

2. Desarrollo de rasgos clínicos de la Enfermedad de Parkinson.

3. Fluctuaciones de su gravedad a lo largo del día.

4. Desarrollo precoz de alucinaciones.

Deterioro cognitivo

El deterioro mental en la DCL es progresivo, con rasgos corticales (defectos de memoria, desorientación, afasia, apraxia, agnosia, acalculia) como los de la EA pero, al menos en fases iniciales, suelen ser de menor intensidad. Sin embargo en la DCL sobresalen los rasgos de carácter frontal, como la atención lábil, la lentitud del pensamiento, los defectos ejecutivos y, especialmente los defectos visoespaciales y visoconstructivos. A menudo el "insight" está preservado, a diferencia de los casos de EA.

Un rasgo muy característico son las fluctuaciones del rendimiento cognitivo, de un día para otro o en el mismo día, y los cuadros confusionales de origen desconocido no atribuibles a factores externos ni médicos definidos. Estas fluctuaciones son difíciles de registrar en el examen clínico tradicional, pero son muy notorias para los familiares del paciente.

Cuando la demencia evoluciona los defectos cognitivos y funcionales se generalizan, los trastornos de conducta son frecuentes, y se llega a la dependencia completa como en otras demencias degenerativas.

Parkinsonismo

Los signos parkinsonianos son, quizá, el rasgo más característico de la DCL (Burkhardt et al. 1988; Hansen et al., 1990). En algunos casos preceden a la demencia, de forma sutil o notoria, y son diagnosticados suscitan durante meses o años de EP, con respuesta escasa y transitoria a la LDopa. Predomina la rigidez, que aparece precozmente en más de la mitad de los casos, pero son también frecuentes la bradicinesia, la amimia, los trastornos de la postura, marcha y reflejos posturales y, en menor medida, la hipofonía y el temblor. Estos rasgos pueden darse también en la EA, pero son más leves y tardíos y a veces asociados a CL corticales.

Las diferencias entre el parkinsonismo de la DCL y de la EP son escasas: el carácter simétrico, escaso temblor y poca respuesta al tratamiento con L-Dopa. Se aconseja no utilizar el diagnóstico de DCL cuando el parkinsonismo precede a la demencia durante más de un año, calificándose estos casos de enfermedad de Parkinson con demencia.

Rasgos psicóticos

El único rasgo que confiablemente distingue la DCL de la EA es la presencia de alucinaciones visuales, típicamente complejas y muy elaboradas; alucinaciones de otro tipo como auditivas, también pueden presentarse, aunque son menos frecuentes; generalmente este tipo de alucinaciones no asusta al paciente, algunos las disfrutan, quien, por otra parte, puede llegar a aprender a distinguir entre imágenes reales y no reales; generalmente tienen temas típicos y, muy frecuentemente, involucran animales o personas que se introducen en la casa del paciente. A veces las alucinaciones se acompañan de delirios, especialmente del tipo persecutorio, muy establecidos, elaborados y de fuerte contenido, a diferencia de los pobremente formados de la EA. Los defectos en la percepción visual (distorsiones de tamaño, forma, movimiento o color), en combinación con defectos generales como escasa luz externa, confusión y deterioro cognitivo, juegan un papel clave en el desarrollo de las alucinaciones visuales, las identificaciones erróneas delirantes (p.ej., el paciente cree que la casa donde está no es su casa o que las figuras de la televisión están o son visitantes en su propia casa), las agnosias visuales y las incapacidades visuo-constructivas características de la DCL.

Los pacientes con DCL pueden mostrar una hipersensibilidad a los neurolépticos, con cuadros potencialmente graves tras su administración (Perry et al.1990; McKeith et al. 1992). Esta respuesta anómala, aunque no aparece en todos los casos, es importante desde el punto de vista terapéutico y tiene cierto valor diagnóstico.

Otros síntomas

Pueden aparecer también agitación, agresividad, perturbaciones del ciclo sueño-vigilia, trastornos de conducta social, sexual o alimentaria, apatía y negativismo.

Pueden observarse mioclonías, piramidalismo, crisis, caídas, síndrome pseudobulbar, trastornos autonómicos, reflejos involutivos o defectos oculomotores. En algunos casos aislados hay una clínica muy similar a la de la parálisis supranuclear progresiva y en varias descripciones recientes el síndrome de trastorno de conducta durante el sueño REM y demencia es una forma de DCL. Un hallazgo de eventual interés es la aparición precoz de incontinencia urinaria, cuando el deterioro cognitivo es todavía moderado.