El examen neurológico es característicamente normal en estadios iniciales. En estadios avanzados es frecuente (6-50%) la aparición de alteraciones extrapiramidales como hipertonía, bradicinesia e hipomimia facial sobre todo.

También hay mayor frecuencia de reflejos atávicos, en concreto, palmomentoniano, prensión, déficit olfatorio, signos cerebelosos tenues, trastornos de la marcha y temblor. En estadios avanzados pueden aparecer trastornos de la marcha y de la postura, crisis epilépticas y mioclonías; en los finales, son frecuentes cuadros de déficit extrapiramidal y piramidal bilateral asociado a demencia total, e incluso, a estado vegetativo terminal. La presencia de rigidez en rueda dentada, temblor o posturas distónicas es muy rara y debe hacer dudar del diagnóstico, probablemente una enfermedad de Parkinson, o hacer pensar en la ingesta de neurolépticos. Hay casos, comprobados patológicamente, con anomalías motoras asimétricas o focales como hemiparesia, cuadro cerebeloso, piramidalismo.