BIOLOGIA Y SALUD MENTAL
Tratado multidisciplinar: Actividad cerebral, Procesos mentales superirores. Comportamiento
Cuando las alteraciones motoras se manifiestan después de los 50 años se establece el diagnóstico de EH de inicio tardío, con una prevalencia aproximada del 25% de los pacientes de EH (Myers et al. 1985). La progresión del trastorno suele ser mucho más lenta y la presencia de movimientos anormales puede persistir de 20 a 30 años, hasta que el paciente muere por causas no relacionadas con la EH (Myers et al. 1985). Las alteraciones cognitivas son más sutiles o moderadas.
La enfermedad puede aparecer en etapa juvenil (antes de los 10 años) o en la adolescencia tardía (entre los 10 o 20 años).
Diferencias entre la forma de comienzo juvenil y tardía |
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Inicio juvenil |
Inicio tardío |
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Epidemiología |
Predominio de herencia paterna. |
Predominio de herencia materna. |
Genética |
Expansiones CAG en rango alto. |
Expansiones CAG en rango bajo. |
Trastorno Motor |
Síndrome rígido acinético. |
Corea leve o moderado. No otros trastornos al inicio. |
Deterioro Cognitivo |
Retraso intelectual. | Alteración cognitiva. |
Discapacidad Funcional |
Severa. | Ligera. |
Evolución |
Deterioro Rápido. | Poca progresión. |
Neuropatología |
Cambios severos. | Cambios leves. |
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Barquero Jiménez MS., Gómez Tortosa E.: Trastornos cognitivos en pacientes con enfermedad de Huntington. First Internacional Congress on Neuropsychology in Internet. http://www.uninet.edu |
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de mayor rigidez, menor frecuencia o ausencia de movimientos coreicos, formas acinéticas del trastorno generalmente hipocinesia, mayor incidencia de crisis comiciales, particularmente en casos con una edad de inicio inferior a los 10 años, marcada alteración intelectual o retraso mental, y un menor grado de supervivencia.
Este proyecto ha sido subvencionado parcialmente por el Ministerio de Ciencia y Tecnología, Programa de Fomento de la Investigación Técnica del Plan Nacional de Investigación Científica, Desarrollo e Innovación Tecnológica.Dirección técnica y desarrollo: CMP Centro de Microinformática y Programación SRLNovedad
Modelo bidireccional y triestratificado
Autor: Profesor G. Gómez-Jarabo
Director de biopsicologia.net
Desarrollo técnico: CMP Centro de Microinformática y Programación SRL
Dirección técnica: Emilio Garijo Soler