Cuando las alteraciones motoras se manifiestan después de los 50 años se establece el diagnóstico de EH de inicio tardío, con una prevalencia aproximada del 25% de los pacientes de EH (Myers et al. 1985). La progresión del trastorno suele ser mucho más lenta y la presencia de movimientos anormales puede persistir de 20 a 30 años, hasta que el paciente muere por causas no relacionadas con la EH (Myers et al. 1985). Las alteraciones cognitivas son más sutiles o moderadas.
La enfermedad puede aparecer en etapa juvenil (antes de los 10 años) o en la adolescencia tardía (entre los 10 o 20 años).
Diferencias entre la forma de comienzo juvenil y tardía |
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Inicio juvenil |
Inicio tardío |
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Epidemiología |
Predominio de herencia paterna. |
Predominio de herencia materna. |
Genética |
Expansiones CAG en rango alto. |
Expansiones CAG en rango bajo. |
Trastorno Motor |
Síndrome rígido acinético. |
Corea leve o moderado. No otros trastornos al inicio. |
Deterioro Cognitivo |
Retraso intelectual. | Alteración cognitiva. |
Discapacidad Funcional |
Severa. | Ligera. |
Evolución |
Deterioro Rápido. | Poca progresión. |
Neuropatología |
Cambios severos. | Cambios leves. |
Barquero Jiménez MS., Gómez Tortosa E.: Trastornos cognitivos en pacientes con enfermedad de Huntington. First Internacional Congress on Neuropsychology in Internet. http://www.uninet.edu |
de mayor rigidez, menor frecuencia o ausencia de movimientos coreicos, formas acinéticas del trastorno generalmente hipocinesia, mayor incidencia de crisis comiciales, particularmente en casos con una edad de inicio inferior a los 10 años, marcada alteración intelectual o retraso mental, y un menor grado de supervivencia.