Cuando las alteraciones motoras se manifiestan después de los 50 años se establece el diagnóstico de EH de inicio tardío, con una prevalencia aproximada del 25% de los pacientes de EH (Myers et al. 1985). La progresión del trastorno suele ser mucho más lenta y la presencia de movimientos anormales puede persistir de 20 a 30 años, hasta que el paciente muere por causas no relacionadas con la EH (Myers et al. 1985). Las alteraciones cognitivas son más sutiles o moderadas.

La enfermedad puede aparecer en etapa juvenil (antes de los 10 años) o en la adolescencia tardía (entre los 10 o 20 años).

de mayor rigidez, menor frecuencia o ausencia de movimientos coreicos, formas acinéticas del trastorno generalmente hipocinesia, mayor incidencia de crisis comiciales, particularmente en casos con una edad de inicio inferior a los 10 años, marcada alteración intelectual o retraso mental, y un menor grado de supervivencia.