Actualmente se considera que la EH tiene una prevalencia de 4 a 7 casos por 100.000 habitantes y afecta por igual a ambos sexos. En relación con la incidencia por edad, parece ser que el pico de inicio de la enfermedad se sitúa entre los 30 y 42 años para el 95% de los casos (Farrer et al. 1987). El 98,5% de los casos que inician el cuadro en la edad adulta tienen corea, si bien la edad de inicio de los movimientos coreiformes puede variar desde los 4 a los 65 años (Myers et al. 1983). En la actualidad, se acepta que la edad media de inicio de la EH en la etapa adulta parece situarse hacia la mitad de la cuarta década de vida, con el inicio de sutiles alteraciones cognitivas y cambios de personalidad.

La sintomatología progresa inexorablemente sobreviniendo la muerte, por término medio, entre 13-17 años tras el inicio del cuadro, no obstante, algunos enfermos pueden sobrevivir hasta 30 años después de iniciarse el proceso (Wexler 1979). La muerte del paciente frecuentemente está causada por aspiración y neumonía, trauma relacionado a caídas y sepsis relacionadas a las úlceras por posición en decúbito.