Epidemiológicamente la importancia de la DFT es más que notable, estimándose que constituye aproximadamente el 15% del total de demencias degenerativas primarias (Miller et al., 1997; Oliva R. 2000).

Aunque no hay duda que la Enfermedad de Alzheimer (EA) es el tipo más frecuente, con una prevalencia estimada entre un 60 a un 80% de los casos de demencia; se ha encontrado que muchos de los pacientes que anteriormente habían recibido el diagnóstico de EA, pueden ser actualmente incluídos dentro de los criterios de DFT.

Diferentes estudios han sugerido que puede constituir entre el 10 y el 20% de los casos de demencia que se inician durante el período presenil de la vida. Presentando tan solo entre un 5 y 10% de este grupo, los cambios histológicos característicos de la EP.

En la mayoría de los casos el inicio de la enfermedad ocurre en la etapa presenil de la vida, con un rango promedio de edad entre los 45 y 65 años, y una muy discreta preponderancia en la afección del sexo masculino. Existe mayor incidencia familiar que en otros tipos de demencia, descrita por algunos autores hasta en un 60% e incluso más de los casos.