CONCEPTO

TRASTORNO DE LA TOURETTE

• Descripción clínica
• Etiología
• Evaluación 

TRASTORNO POR TICS MOTORES O VOCALES CRÓNICOS

• Descripción clínica

• Etiología

• Evaluación

• Diagnóstico diferencial

TRASTORNOS DE TICS TRANSITORIOS      

• Descripción clínica

• Etiología

• Evaluación

• Diagnóstico diferencial

Concepto

Los tics se definen como movimientos o vocalizaciones involuntarios, repentinos, rápidos, recurrentes, arrítmicos y estereotipados. Los trastornos por tics son anomalías estereotipadas del movimiento semiinvoluntario, que presumiblemente está relacionado con una disfunción en los ganglios basales que están situados en una posición a mitad de camino entre los centros superiores e inferiores del cerebro.

Aunque los tics son experimentados como involuntarios, los pacientes pueden suprimir de forma consciente dichos movimientos, aunque sólo temporalmente, a diferencia de los movimientos coreiformes (desorganizaciones de los movimientos voluntarios sinérgicos normales de grupos coordinados de músculos) y de los movimientos atetósicos (contorsión lenta). Los tics también son diferentes de las discinesias (desorganizaciones de los movimientos voluntarios e involuntarios), de las distonías (tono muscular anormal) y de otros trastornos motores neurológicos.

Los tics son respuestas motoras (musculares) o vocales (fónicas), breves, repetitivas y arrítmicas que no tienen ningún sentido, aunque pueda parecerlo. Implican movimientos recurrentes del mismo grupo de músculos, pero su localización puede variar gradualmente con el tiempo. Pueden ser simples (motores: espasmos, encogerse de hombros, abrir y cerrar los ojos; vocales: gruñidos, inhalaciones, carraspera) o complejos (motores: muecas, doblarse, golpes; vocales: ecolalia, inflexiones y acentos raros).

Se pueden observar ocasionalmente tics individuales en niños y adultos, pero estas contracciones (parpadeos, gestos) y hábitos. No se diagnostican a no ser que persistan por lo menos durante dos semanas.

 

 Diagnóstico diferencial de los Trastornos por Tics (Mod. Kaplan y Sadock, 1999)

Enfermedad  o Síndrome	Edad de inicio	Hechos asociados	Curso	Tipo de movimiento
Hallervorden-Spatz	Infancia-adolescencia	Puede asociarse a atrofia óptica, pies zambos, retinitis pigmentaria, disartria, demencia,ataxia, espasticidad, labilidad emocional, herencia autosómica.	Progresa hasta la muerte en 5-20 años.	Coreico, atetoide, mioclónico.
Distonía muscular deformante	Infancia-adolescencia	Herencia autosómica recesiva común, o forma autosómica, dominante más benigna.	Curso variable progresivo.	Distonía
Corea de Sydenham	Infancia (5-15 añoa)	Más frecuentemente en mujeres, se asocia con carditis, fiebre reumática.	Usualmente autolimitados.	Coreiforme
Enfermedad de Huntington	30-50 años	Herencia autosómica dominante, demencia, atrofia del caudado en TC.	Progresa hasta la muerte en 10-15 años.	Coreiforme
Enfermedad de Wilson	10-25	Disfunción hepática, error innato del metabolismo del cobre, herencia autosómica recesiva.	Progresa hasta la muerte.	Temblor aleteante, distonía.
Hiperreflexias	Infancia	Familiar, rigidez generalizada, herencia autosómica.	No progresa.	Alerta excesiva, ecolalia, coprolalia
Trastornos mioclónicos	Cualquier edad	Causas numerosas.	Variable según la causa.	Miodónico
Distonía mioclónica	5-47 años	No familiar.	No progresa.	Distonía por torsión, sacudidas mioclónicas.
Neurocantocitosis	3ª-4ª década	Acantosis, debilidad muscular, parkinsonismo, herencia autosómica recesiva.	Variable	Discinesias orofaciales, corea en extremidades, tics, vocalizaciones
Encefalitis letárgica	Variable	Accesos de gritos, conducta estraña, psicosis, enfermedad de parkinson.	Variable	Tics motores y vocales, ecolalia, coprolalia,ecopraxia, palilalia
Postinfeccioso	Variable	Brotes theta en EEG.	Variable	Tics motores y vocales, ecopraxia.
Postraumático	Variable	Distribución asimétrica de los tics.	Variable	Tics motores complejos
Trastorno XYY	Infancia	Conducta agresiva.	Estático	Tics motores y vocales
Trastorno XXY	Infancia	Anomalías físicas, RM.	Estático.	Tics motores y vocales
Síndrome de Duchenne	Infancia	RM discreto ligado a cromosoma X	Progresiva	Tics motores y vocales
Síndrome de X frágil	Infancia	RM, dismorfia facial, convulsiones, autismo.	Estático	Tics motores y vocales, ecolalia

Los trastornos por tics están subdivididos en tics transitorios, tics crónicos y trastorno de la Tourette. Varían en intensidad a lo largo del tiempo, aumentando normalmente durante el estrés psicosocial, el conflicto intrapsíquico y la excitación emocional positiva o negativa.

Por lo general, el tic disminuye en frecuencia y gravedad durante las actividades que requieren esfuerzo mental, durante la concentración o cuando se produce una alerta repentina (por una distracción) pero puede no desaparecer completamente durante el sueño.

Los estudios genéticos familiares muestran que los parientes de primer grado de los pacientes con síndrome de la Tourette (el 50% de los varones y el 30% de las mujeres) presentan excesivos trastornos tanto por tics transitorios como por tics crónicos, lo que sugiere una interrelación genética entre los tres trastornos por tics. También se ha demostrado una conexión genética con los trastornos obsesivo-compulsivos.