El término demencia no se refiere a una sola enfermedad. Es una etiqueta que engloba una serie de enfermedades crónicas que presentan síntomas básicamente similares: un declive progresivo de todas las funciones intelectuales.

En concreto, la característica esencial de una demencia consiste en el desarrollo de múltiples déficits cognoscitivos que incluyen un deterioro de la memoria y al menos una de las siguientes alteraciones cognoscitivas: afasia, apraxia, agnosia o una alteración de la capacidad de ejecución. La alteración es lo suficientemente grave como para interferir de forma significativa las actividades laborales y sociales y puede representar un déficit respecto al mayor nivel previo de actividad del sujeto. A menudo, los problemas que se observan en primer lugar se relacionan con la memoria del individuo de acontecimientos relativamente recientes. El individuo tiene dificultades para recordar lo que ocurrió en el curso de los últimos días, horas o minutos. Si los déficits cognoscitivos se presentan exclusivamente durante el delirium, no debe realizarse el diagnóstico de demencia. Sin embargo, el diagnóstico de demencia y delirium podrá establecerse si la demencia está presente a veces, en ausencia del delirium. La demencia puede estimarse etiológicamente relacionada con una enfermedad médica, con los efectos persistentes del consumo de sustancias (incluyendo la exposición a tóxicos) o con la combinación de ambos factores.

Generalmente es difícil precisar bien el momento del inicio, pero se aprecia un empeoramiento progresivo. Otras veces, el déficit se ha puesto de manifiesto de forma brusca tras el fallecimiento de un cónyuge o tras el ingreso en un hospital, en el que el paciente se ha desorientado o ha mostrado síntomas de tipo confusional.

Para establecer el diagnóstico de demencia se requiere que el deterioro de la memoria sea el síntoma más precoz y prominente (Criterio A). El funcionamiento de la memoria resulta afectado en su triple dimensión: la fijación de nuevos hechos, la conservación de los recuerdos y la rememoración de los mismos. Especialmente patentes son los trastornos siguientes: el olvido de lo vivido o aprendido unos momentos antes, amnesia de fijación y la pérdida progresiva de recuerdos que se va extendiendo desde la época reciente hasta la infancia, amnesia de conservación. Los trastornos de la memoria, principalmente de la memoria inmediata, suelen encontrarse ya en los períodos iniciales de la enfermedad. Los sujetos con demencia tienen deteriorada la capacidad para aprender información nueva y olvidan el material aprendido previamente, aunque a veces en el curso de la enfermedad puede ser difícil demostrar la pérdida del material previamente aprendido. En muchas ocasiones se tiene dificultades para interpretar los lapsos de memoria. Pueden ser indistinguibles del olvido causado por la depresión o ansiedad, o por estar el individuo sometido a un elevado grado de estrés. Los sujetos con demencia pueden perder objetos de valor como la cartera o las llaves, olvidarse de las actividades que estén realizando o bien perderse en barrios con los que no están familiarizados. A medida que la enfermedad progresa, el individuo llega a desorientarse en relación con el tiempo, el lugar y las personas.

Una historia minuciosa pone de relieve la pérdida de capacidad para actividades que el paciente desempeñaba anteriormente con soltura, especialmente para aquellas que implicaban una mayor capacidad cognitiva, tales como efectuar compras, llevar las cuentas, o desenvolverse en situaciones poco habituales. El examen de la memoria del sujeto puede obtenerse a través de información sobre su capacidad para registrar, retener, recordar y reconocer información. Para ello, suelen utilizarse tareas que implican aprender una lista de palabras, seguidamente el sujeto debe repetir dicha lista, capacidad de registro, recordar la información después de un ligero retraso de unos minutos, capacidad de retención y recuerdo y reconocer palabras de una larga lista, capacidad de reconocimiento.

El deterioro del lenguaje, afasia, puede manifestarse por dificultades en la pronunciación de nombres de sujetos y objetos (Criterio A2a). En cuanto al lenguaje se debe evaluar su producción y comprensión. En referencia a la producción, el lenguaje se vuelve limitado, vago y vacío, con largos circunloquios y uso de términos de referencia indefinida como “cosa” y “ello”. La desintegración del lenguaje se manifiesta pronto en el sentido de que el lenguaje se transforma en un auxiliar de la acción perdiendo su valor de comunicación. Pueden aparecer manifestaciones como disartria, hipotonía, omisiones gramaticales que pueden llegar hasta el lenguaje telegráfico, y parafasias, sustitución de palabras o frases. Las alteraciones fonéticas pueden ser muy variables y suelen afectar más a las consonantes que a las vocales. En las fases avanzadas de demencia los sujetos pueden perder por completo la capacidad para hablar o presentar un patrón de lenguaje deteriorado caracterizado por perseveraciones verbales de tipo ecolalia, trastorno caracterizado por la repetición desordenada de frases o palabras que tienden a invadir todo el discurso en el que se repite, de manera automática, lo que acaba de decir otra persona, o palilalia, caracterizado por la repetición involuntaria y monótona de la misma palabra, sonido o de la misma frase. La evaluación de la producción del lenguaje del sujeto se puede examinar mediante preguntas sobre nombres de objetos presentes en la habitación o partes del cuerpo. La comprensión del lenguaje puede evaluarse mediante la solicitud de ejecución de órdenes simples (p.e. pedirle al paciente que se levante de la silla, que tome un objeto…).

Los sujetos con demencia pueden presentar apraxia, deterioro de la capacidad de ejecución de las actividades motoras, a pesar de que las capacidades motoras, la función sensorial y la comprensión de la tarea a realizar están intactas (Criterio A2b). La desintegración de las praxias hace referencia primero a las praxias constructivas, que pueden ser bien estimadas mediante la reproducción de un cubo. Después aparecen las dificultades de imitación de gestos y, por último, las alteraciones de las praxias ideatorias, de forma que ya resulta imposible la reproducción de los gestos adecuados a la utilización de un objeto, por ejemplo usar un cepillo para peinarse, así como la actividad constructiva de actos motores conocidos, como mover la mano para saludar o despedirse. Este trastorno puede afectar a tareas cotidianas como cocinar, vestir y dibujar. En lo que respecta a las praxias del vestirse y desnudarse, se ha observado que suelen alterarse, primeramente, las praxias de vestirse y después las de desnudarse. La evaluación de las alteraciones en las habilidades motoras se puede realizar mediante la realización por parte del sujeto de determinadas funciones motoras como por ejemplo copiar figuras tridimensionales, mostrar cómo se lava los dientes, etc.

Otro trastorno cognitivo presente en el diagnóstico de demencia es la agnosia, alteración del reconocimiento de los estímulos sensoriales de cualquiera de las aferencias cerebrales, sin pérdida sensitiva, (Criterio A2c). Los falsos reconocimientos o errores de identificación pueden agruparse en cuatro categorías principales:

Errores referidos a la presencia de personas en la casa

Esta categoría se refiere a la creencia de que hay personas en la casa que dicen no conocer y que se mueven por ella con total familiaridad (síndrome del huesped fantasma). Los sujetos pueden reaccionar de manera amistosa con estas presencias, entablando una relación familiar con ellas, o bien de forma hostil, con intentos de defenderse de ellas.

Errores en la identificación del propio yo del paciente

Generalmente se manifiesta por la incapacidad del enfermo para reconocer su propia imagen en el espejo. En estos casos, el paciente puede llegar a interactuar con la imagen reflejada como perteneciente a otra persona de forma amistosa entablando conversación con ella o bien interpretar la imagen de forma hostil o persecutoria, llegando incluso a romper el espejo.

Errores de identificación con personas o acciones que aparecen en la televisión

El paciente puede llegar a vivir lo que ocurre en la televisión como algo real, en el espacio tangible, tridimensional. Puede hablar con los personajes, contestarles, sentirse angustiado ante imágenes violentas, etc.

Errores en la identificación de personas conocidas y cercanas

Lo más frecuente es la confusión de un familiar con otro, prosopagnosia. En la mayoría de los casos se ha observado que el error se comete haciendo el salto de una generación. Así, por ejemplo, el marido o la esposa es tomada por el padre o la madre, los hijos por hermanos. Este fenómeno tiene que ver con una rememoración de las personas con alta carga afectiva, que pueden ser aquellas con las que se convivió en la infancia y que son rescatadas y reactualizadas precisamente por esa carga emocional.

Las alteraciones de la actividad constructiva, de ejecución, suelen ser muy frecuentes en la demencia, pudiendo estar relacionadas con trastornos del lóbulo frontal o de las vías subcorticales asociadas. La actividad de ejecución engloba la capacidad para el pensamiento abstracto y la planificación, iniciación, secuenciación, monitorización y detención de un comportamiento complejo. El deterioro del pensamiento abstracto puede manifestarse a través de la incapacidad para afrontar situaciones nuevas y evitar situaciones que requieran el procesamiento de información nueva o compleja. En la mayoría de los casos la persona deja de poder pensar en todas las opciones disponibles cuando toma decisiones. El juicio se vuelve erróneo. El enfermo puede actuar de manera inoportuna, quizá desnudándose en público, corriendo entre el tráfico y gritando en medio de la calle. La capacidad de abstracción del enfermo puede examinarse pidiendo al sujeto que encuentre similitudes o diferencias entre palabras afines.

Otro rasgo característico de esta disfunción ejecutiva es la disminución de la capacidad para cambiar de esquemas mentales establecidos así como generar información verbal o no verbal para ejecutar actividades motoras consecutivas. Para evaluar el estado de la función ejecutiva se suele pedir al sujeto que cuente hasta 10, que recite el alfabeto, que reste una serie de números de siete en siete, que nombre tantos animales como sea posible en 1 minuto o que dibuje una línea continua a base de alternar dos letras. Así mismo, es recomendable determinar, a través de los sujetos y de los informantes, el impacto de la alteración en la vida diaria del sujeto, examinando cómo afecta por ejemplo en la capacidad para el trabajo, planificación de actividades y presupuestos, entre otros.

El deterioro de la memoria y las alteraciones cognoscitivas deben ser lo suficientemente graves como para provocar un deterioro significativo de la actividad social o laboral, como ir al trabajo, ir de compras, bañarse, vestirse, manejar temas económicos, y han de manifestarse como un déficit respecto al nivel previo de actividad.

La naturaleza y el grado de deterioro varían y en ocasiones puede estar relacionada con las condiciones familiares y socioeconómicas del sujeto. La mayoría de los expertos destacan que en el curso clínico de la demencia no todos los individuos se deterioran de la misma forma. En concreto, un mismo nivel de deterioro cognoscitivo puede deteriorar significativamente la capacidad para el desarrollo de un trabajo complejo, pero no para un trabajo menos exigente. Existen individuos que pueden ser capaces de realizar tareas básicas como vestirse e ir al servicio, incluso con deterioros extremos de la memoria y el razonamiento. Otros pacientes, cuyo pensamiento es mucho mejor, pueden necesitar cuidados de enfermería para estas actividades básicas de la vida diaria.

Para establecer el diagnóstico de demencia es necesario que estos síntomas no se presenten exclusivamente durante un delirium. No obstante, dado que el delirium puede coexistir con una demencia previa, en estos casos será necesaria la realización de los dos diagnósticos.