El diagnóstico diferencial del síndrome demencial tiene una gran importancia clínica, tanto desde el punto de vista del pronóstico como del abordaje terapéutico: optimización del tratamiento farmacológico, implementación de terapias no farmacológicas, poder facilitar un asesoramiento adecuado a familiares y cuidadores.

El diagnóstico de demencia es esencialmente clínico y se basa en la comprobación de la existencia de un deterioro cognoscitivo múltiple que afecta predominantemente la memoria y en el hecho de que ese deterioro es lo suficientemente significativo para afectar la vida social, familiar y laboral del sujeto.

El deterioro de la memoria puede presentarse tanto en el delirium como en la demencia. Por lo general, los síntomas del delirium tienden a fluctuar, mientras que los síntomas típicos de la demencia son relativamente estables. Precisamente esta presencia relativamente inalterada de los múltiples deterioros cognitivos durante unos meses sugiere la existencia de una demencia en lugar de delirium. No obstante, el delirium puede sobreañadirse a la demencia, en tal caso se llevará a cabo el diagnóstico de ambos trastornos. En aquellos casos en los que no sea posible determinar claramente si los déficits cognoscitivos se deben a delirium o a demencia, puede ser recomendable establecer el diagnóstico de delirium y realizar una observación cuidadosa del sujeto mientras se investiga la naturaleza de dicha alteración.

La demencia y el delirium son los dos trastornos mentales más frecuentes en la población anciana. Hasta un 50% de las demencias al ingreso tienen un delirium asociado y entre el 25-50% de los delirium tienen una demencia de base. La dificultad para diferenciar estas dos entidades es un problema muy frecuente en la práctica clínica diaria (Rummans et al. 1995).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE DELIRIUM Y DEMENCIA
CARACTERÍSTICAS	DEMENCIA	DELIRIUM
Inicio	Insidioso	Brusco
Duración	Larga	Breve
Curso en 24 horas	Estable	Fluctuante, peor por la noche
Conciencia	Clara	Disminuida
Atención	Normal Execpto severos	Alterada globalmente
Cognitivo	Deterioro global	Alterada globalmente
Alucinaciones	A menudo ausentes	Visuales, rara auditiva
Delirios	A menudo ausentes	Fugaces, poco sistematizados
Orientación	A menudo alterada	Alterada
Actividad psicomotora	A menudo normal	Aumentada y/o disminuida
Lenguaje	Afasias, perseveración	incoherente, lento o rápido
Movimientos involuntarios	A menudo ausentes	Frecuentes
Enfermedad / fármacos	A menudo ausentes	Uno o más presentes
Sueño	Menos alterado	Alterado
Tomado de Luis Romero, Carmen Luengo, Pedro Abizanda: Delirium en el Anciano. HTTP://www.chospab.es

La demencia también debe diferenciarse del trastorno amnésico. Dicho trastorno se caracteriza por un grave deterioro de la memoria, sin otros deterioros significativos de la función cognoscitiva como afasia, apraxia, agnosia o alteraciones de la ejecución. En concreto, el síndrome amnésico consiste en el déficit global y permanente de la capacidad para adquirir información nueva debido a alteraciones cerebrales, con una preservación de la capacidad para mantener la atención, la evocación de la información remota, las restantes funciones cognitivas y sin que haya otros deterioros intelectuales, nivel del CI, lenguaje, procesos de atención y perceptivos, destrezas previas a la lesión. La amnesia es básicamente anterógrada y puede estar acompañada o no de amnesia retrógrada. La memoria de trabajo funciona normalmente.

Cualquier agente que dañe el circuito hipocampo-fórnix-cuerpos mamilares-tálamo puede producir un trastorno amnésico permanente: traumatismos, síndrome de Wernicke-Korsakoff, accidentes cerebrovasculares, neoplasias, encefalitis herpética, anoxia, intervenciones quirúrgicas. De manera transitoria el síndrome amnésico puede presentarse en crisis epilépticas, episodios isquémicos cerebrales o el síndrome conocido como amnesia global transitoria (AGT).

Este último consiste en el inicio súbito de una amnesia anterógrada que se mantiene en promedio 4 horas. No se conocen sus causas aunque se ha implicado a tromboembolismos, migraña, epilepsia y la sobredosis de medicamentos entre su posible etiopatogenia. Las imágenes mediante TC o RMN son normales, pero los estudios de flujo sanguíneo cerebral han mostrado disminución del mismo en las regiones hemisféricas posteriores o temporales inferiores.

El diagnóstico específico de demencia viene determinado principalmente por su presunta etiología. Si la demencia es debida a etiologías múltiples, el clínico deberá utilizar los distintos códigos según las demencias específicas. Es recomendable conocer el inicio del deterioro, gradual o súbito, y su curso agudo, subagudo o crónico, para sugerir la etiología. Por ejemplo, en la mayoría de los casos la gravedad del deterioro de las funciones cognoscitivas suele permanecer estable después de una lesión cerebral, una encefalitis o un accidente vascular cerebral. En la demencia vascular existen signos neurológicos focales como exageración de los reflejos tendinosos profundos, respuesta de extensión del reflejo palmar, etc. El curso clínico de la demencia vascular es variable y es típico su progreso por etapas.

La presencia de demencia debida a otras enfermedades médicas implica la demostración a través de la historia, de la exploración física o de las pruebas de laboratorio apropiadas, que la enfermedad médica está relacionada etiológicamente con la demencia.

La presencia de múltiples déficit cognoscitivos como consecuencia del consumo de sustancias se diagnostica como intoxicación por sustancias o abstinencia de sustancias. En el caso de que la demencia sea resultado de los efectos persistentes de una sustancia (p.ej. droga de abuso, medicación o exposición a tóxicos), se diagnosticará demencia inducida por el consumo persistente de sustancias. No obstante, resulta recomendable considerar otras causas de demencia, incluso en personas con dependencia de sustancias. En concreto, la lesión cerebral no es rara durante el consumo de sustancias pudiendo ser la razón fundamental de la demencia. El diagnóstico de la demencia de tipo Alzheimer está determinado por un diagnóstico de exclusión, debiéndose descartar en primer lugar otras causas de déficit cognoscitivos. El curso de este tipo de demencia se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo de carácter continuo. En aquellos casos en los que no existen suficientes pruebas para determinar si la demencia es debida a una enfermedad médica o a la acción de una sustancia, deberá codificarse demencia no especificada. Así mismo, existen cuadros clínicos que se caracterizan por la expresión de algunos síntomas, y no todos, debiendo ser establecidos como trastorno cognoscitivo no especificado.

El retraso mental se caracteriza por una capacidad intelectual general por debajo del promedio, que se ve acompañada, generalmente, de un deterioro de la capacidad de adaptación, expresado antes de los 18 años. En esta población, el retraso mental no está asociado necesariamente a un deterioro de la memoria. Por el contrario, la edad de inicio es con frecuencia más tardía. Si se cumplen los criterios para ambos trastornos, se diagnosticará retraso mental y demencia, siempre y cuando, el inicio de la demencia haya tenido lugar antes de los 18 años. En el caso de niños menores de 4 años, puede resultar complicado determinar el deterioro significativo de la memoria y de otras habilidades cognoscitivas. En sujetos mayores de 18 años, el diagnóstico de demencia debe establecerse sólo en el caso de que la alteración no pueda ser explicada de forma satisfactoria a través del simple diagnóstico de retraso mental.

La asociación de demencia y Síndrome de Down (SD) se conoce desde los trabajos de Jervis en 1948. Aunque se encuentran hallazgos neuropatológicos similares a los de la Enfermedad de Alzheimer en casi todos los cerebros de pacientes con SD mayores de 40 años, la constatación de deterioro neurológico en los adultos con SD es muy variable en la literatura. Se piensa que está entre un 25-30%. Las discrepancias pueden deberse a la dificultad en el diagnóstico, al existir un retraso mental previo, que implica que las pruebas habituales utilizadas para el despistaje de la demencia en personas sin SD no tengan valor. La preexistencia de anomalías congénitas unidas a las lesiones neuropatológicas similares a las de la EA podría facilitar la aparición de un deterioro en edades medias en las personas con SD. También se ha señalado la posible influencia del envejecimiento como facilitador. El envejecimiento ocurre a edades tempranas en el SD. A diferencia de la EA donde el envejecimiento afecta a un cuerpo que por lo demás puede ser normal, en el SD hay una afectación generalizada en todos los órganos.

Se reconocen cuatro factores que limitan la aplicación a las personas con deficiencia mental los criterios que se aplican a la población general:

1.  Distorsión intelectual: la habilidad disminuida para el pensamiento abstracto y a menudo para comunicarse de forma clara provoca una dificultad en la obtención de los síntomas subjetivos.

2.  Enmascaramiento psicosocial: La posesión de unas habilidades sociales precarias asociadas a unas vivencias pobres provoca unos cuadros sintomáticos monótonos.

3.  Desintegración cognitiva: El mismo acto de la entrevista clínica puede causar un estrés emocional que desencadene una alteración psiquiátrica atípica.

4.  Exageración del estado basal: Es difícil establecer el comienzo de un nuevo trastorno cuando se manifiesta a partir déficits cognitivos o conductas anómalas previas.

Las bases diagnósticas de un deterioro intelectual han de valorar el lenguaje, el comportamiento y la memoria auditiva y visual. Al ser habitual la existencia de una afectación mental variable es importante conocer el punto de partida intelectual. Se debe conocer el ambiente que rodea al paciente con SD, pues puede actuar tanto como factor potenciador como enmascarador. En muchos casos deberá recurrirse a los familiares o a los cuidadores, que podrán indicar la aparición de trastornos conductuales o la pérdida de habilidades previamente adquiridas y ejercitadas. La memoria solo es posible valorarla en aquellos casos con una afectación leve. Los cambios en el comportamiento son los más frecuentes y llamativos, pueden adoptar la forma de apatía, irritabilidad o labilidad emocional. El deterioro en el lenguaje o un trastorno de la marcha suelen aparecer en las fases iniciales del deterioro. La precisión de incrementar la asistencia habitual en las labores de la vida diaria (comer, vestirse) serán las claves en los pacientes con grave afectación. La edad media de inicio de la demencia se ha señalado en los 51 años. La prevalencia se incrementa con la edad. La aparición de epilepsia a partir de los 40 años suele correlacionarse con signos de demencia. Las crisis suelen ser generalizadas tónico-clónicas y mioclonias. Las crisis generalizadas, lo que no ocurre con las mioclonias, suelen responder bien a la medicación anticomicial, habitualmente con marcados efectos sedantes incluso con niveles dentro del rango terapéutico. Este mismo tipo de crisis, pero con menor frecuencia, se ven en la EA.

En la esquizofrenia también pueden presentarse múltiples deterioros cognoscitivos que pueden afectar al desarrollo de la actividad, no obstante, al contrario que en la demencia, el inicio de estas alteraciones es generalmente más temprano, con un patrón de síntomas característico y ausencia de una etiología específica, tal como una enfermedad médica o el consumo de sustancias. Así mismo, otro rasgo característico del diagnóstico diferencial entre demencia y esquizofrenia es el hecho de que, generalmente, el deterioro cognoscitivo asociado a la esquizofrenia es típicamente menos intenso que el de la demencia.

En la esquizofrenia también pueden presentarse múltiples deterioros cognoscitivos que pueden afectar al desarrollo de la actividad, no obstante, al contrario que en la demencia, el inicio de estas alteraciones es generalmente más temprano, con un patrón de síntomas característico y ausencia de una etiología específica, tal como una enfermedad médica o el consumo de sustancias. Así mismo, otro rasgo característico del diagnóstico diferencial entre demencia y esquizofrenia es el hecho de que, generalmente, el deterioro cognoscitivo asociado a la esquizofrenia es típicamente menos intenso que el de la demencia.

El trastorno depresivo mayor puede estar asociado a la demencia. En concreto, dicho trastorno puede acompañarse de quejas acerca del deterioro de la memoria, la dificultad en el pensamiento y la capacidad de concentración y de reducción global de la capacidad intelectual. Las exploraciones y las pruebas neuropsicológicas pueden arrojar malos rendimientos. En población anciana puede resultar especialmente difícil determinar si los síntomas cognoscitivos pueden ser explicados mejor por la demencia o por el episodio depresivo mayor. El diagnóstico diferencial en estos casos puede realizarse a través del examen médico, inicio de la alteración, secuencia temporal de los síntomas depresivos y cognoscitivos, curso de la enfermedad, historia familiar y respuesta al tratamiento. El estado premórbido del sujeto puede ayudar a distinguir un cuadro de “pseudodemencia”, deterioros cognoscitivos debidos a un episodio depresivo mayor, de la demencia. Existen una serie de elementos orientadores que permiten diferenciarla de la demencia, entre ellos se puede destacar:

• Historia de depresión previa.
• Evolución menor de 6 meses.
• Depresión precede demencia, el paciente primero presenta alteraciones del ánimo, del sueño y, posteriormente, alteraciones cognitivas.
• Los signos subjetivos son mayores que los objetivos como lo expresa el paciente muy preocupado por alteraciones cognitivas, sin embargo, no tan evidentes y severas al examen mental.
• Anhedonia.
• Buena respuesta previa a tratamiento antidepresivo.
• Historia familiar de trastorno del ánimo.

En el caso de la demencia suele haber frecuentemente una historia premórbida de deterioro de la función cognoscitiva mientras que un sujeto con un cuadro depresivo mayor, generalmente, suele mostrar un estado premórbido relativamente normal, y los déficits cognitivos expresados estarán generalmente relacionados con la depresión. Se diagnosticarán ambos trastornos si el clínico determina que ambos están presentes y se deben a etiologías diferentes.

La simulación y el trastorno facticio deben diferenciarse de la demencia. La simulación se entiende como la producción intencionada de síntomas físicos y psicológicos falsos o exagerados motivados por incentivos externos. Desde el punto de vista del diagnóstico diferencial, la simulación implica siempre la existencia de recompensas externas tales como cobro de seguro e indemnizaciones, liberación de responsabilidad o imputabilidad, a diferencia de los trastornos facticios, y se realiza de forma consciente y deliberada en contraposición con los trastornos somatoformes El comportamiento del simulador compromete la típica relación médico-enfermo, que se basa en la mutua confianza y sinceridad. Así, se esfuman muchas de las asunciones que facilitan la buena marcha de aquella relación. La nueva escena queda configurada por una confrontación de carácter meramente intelectual, gobernada por el criterio del fingimiento: enfermo y médico intentan engañarse mutuamente, el primero para dar crédito a una forma inexistente de padecimiento y el segundo para destapar la irrealidad de las quejas mediante la utilización de una observación cuidadosa y ciertas artimañas lógicas. Las siguientes circunstancias deben suscitar la sospecha de posible simulación: presentación del sujeto en un contexto médico-legal; desproporción obvia entre la causa alegada del trastorno (deducida de datos históricos y exploratorios objetivos) y la anormalidad observada; escasa cooperación en la evaluación diagnóstica o incumplimiento reiterado de las prescripciones terapéuticas; y presencia de un trastorno antisocial de la personalidad. El diagnóstico depende en buena medida de datos externos a los obtenibles en la consulta, lo que exige un esfuerzo adicional para recabar información válida de fuentes extrañas al sujeto.

El trastorno facticio se caracteriza por la producción intencionada de signos o síntomas físicos o psicológicos, pero sin objetivo externo alguno, la única finalidad es la adquisición del rol de enfermo, y/o la hospitalización. El diagnóstico se centra, principalmente, en tratar de obtener información por parte de terceros, suelen ser las entrevistas con estas fuentes las que suelen revelar la falsa naturaleza de la enfermedad del paciente así como verificar los hechos presentados por el paciente concernientes anteriores tratamientos médicos y hospitalizaciones.

Por lo general, los déficits cognoscitivos presentes en la simulación y en el trastorno facticio no son habitualmente consistentes a lo largo del tiempo y difieren de los que son típicos de la demencia.

La demencia debe distinguirse del deterioro fisiológico de las funciones cognoscitivas como consecuencia del envejecimiento. En el envejecimiento normal existe una pérdida de reserva funcional del organismo; por ejemplo la piel se arruga, disminuye la agudeza visual, la capacidad muscular es menor que en la juventud. Lo mismo sucede con la función cerebral, y generalmente existen cierta lentificación motora y disminución de la memoria. Sin embargo, en la mayoría de los casos estos cambios son muy discretos y se compensan fácilmente con la riqueza de las experiencias acumuladas. El envejecimiento no está necesariamente relacionado con un deterioro cognitivo significativo, aunque en la mayor parte de los ancianos normales pueda aparecer algún grado de déficit mnésico. Es lo que se suelen llamar "olvidos seniles benignos". Se distinguen de la demencia por su menor severidad y porque no interfieren en la vida del paciente ni en la de su familia. Así, los términos "senilidad" y "demencia" no son sinónimos. En la edad avanzada, los procesos mentales se vuelven más lentos, pero la persona mayor sana mantiene un firme control sobre la realidad, se orienta, es capaz de razonar, tiene sentido común, y puede seguir llevando una vida activa y autosuficiente. Los ancianos normales retienen bien el material ya aprendido, pero el aprendizaje de material nuevo se hace difícil y requiere más tiempo, existiendo, además, una conservación del vocabulario.

Desde un punto de vista neuroanatómico y neurofisiológico, los cambios asociados al envejecimiento revelan una disminución de peso y volumen cerebral, la presencia de atrofia de los hemisferios cerebrales, el aumento de tamaño de los surcos cerebrales, una disminución del córtex y la dilatación de los ventrículos.

El córtex tiene una disminución del 30% a los 80 años, la pérdida celular es de del 40% en las áreas frontales y prefrontales, hay también una degeneración en los núcleos grises subcorticales, como en los ganglios basales con una disminución del 20%, declinan las monoaminas (acetilcolina, dopamina y noradrenalina). Las relacionadas con la síntesis de los neurotransmisores presentan prácticamente todos una reducción importante con la edad.

La atrofia de estructuras subcorticales refleja el declive de las funciones cognitivas afectadas por el envejecimiento: memoria, velocidad, funciones motoras y funciones visoperceptivas. La degeneración del sistema nervioso central afecta de forma muy distinta a diferentes personas, de forma muy similar a lo que ocurre con el estado físico e intelectual.

La pérdida de memoria en el envejecimiento es tal vez la primera manifestación de la Enfermedad de Alzheimer, por eso crea un estado de angustia cuando se presenta, en el caso de alguna demencia como ésta la pérdida de memoria es acelerada, por el contrario en el envejecimiento normal el déficit de memoria se presenta lenta y progresivamente.

El diagnóstico de demencia sólo es justificado en base a pruebas evidentes que demuestren que el deterioro cognoscitivo y de la memoria es mayor que el que puede ser esperado debido al proceso normal de envejecimiento, y si los síntomas provocan un deterioro de la actividad laboral o social.