No hay datos epidemiológicos fiables, pues no hay estudios poblacionales de esta entidad, pero en las series anatomopatológicas recientes la DCL es causa del 12% al 36% de las demencias, y sólo es sobrepasada por la EA, con la que además muchas veces se mezcla (Byrne et al., 1989). Así pues, la frecuencia de la DCL es similar a la de las demencias vasculares o frontales y es considerada, al igual que éstas, como la segunda causa de demencia después de la EA (McKeith et al., 1996).

La edad de comienzo de la DCL suele ser en la 7-8ª década, como en la EA y otras demencias degenerativas. El inicio del deterioro mental es con frecuencia subagudo y algunos estudios longitudinales registran un curso evolutivo más rápido y un peor pronóstico. De hecho la duración de la enfermedad es menor que en la EA. En casi todas las series predomina el sexo masculino. El comienzo y curso evolutivo es con relativa frecuencia fluctuante.