Dado lo reciente de los desarrollos respecto a esta entidad, son realmente escasos los trabajos relativos a su evolución clínica. Algunos estudios muestran una sobrevida variable de entre 3 y 17 años, con una media de 8,1 años, siendo algo más prolongada (10,5 años) en los casos de tipo EP. Este último tipo, ha sido más estudiado, estableciéndose 3 grandes fases, no muy diferentes a las observadas en otros tipos de DFT: 1) alteraciones de personalidad y conducta con afección del juicio y trastornos de lenguaje; 2) afasia y deterioro cognitivo con relativa conservación de la memoria y habilidades visuespaciales; y 3) deterioro intelectual global, hipokinesia o akinesia, mutismo y relajación esfinteriana. Muriendo usualmente el paciente a causa de infección urinaria, pulmonar o de las úlceras de decúbito.