Además de su utilidad en la medición del CI, esta escala tiene aplicación en la evaluación del deterioro cognitivo. Wechsler (1958) definió un perfil propio del sujeto orgánico cerebral, que es el siguiente: mejores puntuaciones en subtests verbales que en los ejecutivos (diferencia de 20 puntos), puntuación mínima en clave de números, bajas puntuaciones en cubos y en aritmética, diferencia de 3 o más dígitos presentados en orden inverso en relación con los presentados en orden directo, baja puntuación en rompecabezas.
El grado de discapacidad de la demencia, así como los factores sociales complementarios, se valora en función de los criterios generales de funcionalidad que se especifica para los trastornos mentales orgánicos. Referimos por tanto al lector al punto 2.1.7. y 2.1.7.1.
Trascurrió casi un siglo desde que Arnold Pick reportó en 1892 un tipo de demencia circunscrita al lóbulo frontal que producía trastornos del lenguaje y de la conducta, hasta que dos grupos de investigadores en Lund (Suecia) y Manchester (Gran Bretaña), casi de forma simultánea, comenzaron a publicar al final de la década de los 80, una serie de trabajos respecto a un tipo particular de demencia que compromete a los lóbulos frontales y a la porción anterior de los lóbulos temporales, de una prevalencia insospechada, y que podía ser definida como una entidad clínica particular.
El inicio es insidioso y de evolución lentamente progresiva, y caracterizado por un trastorno de conducta precoz y deterioro de la personalidad, siendo estos los síntomas nucleares de la DFT.
El electroencefalograma permanece dentro de la normalidad hasta fases finales, lo que puede ayudar en ocasiones en el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer en la cual se enlentece el trazado desde fases no avanzadas.
Epidemiológicamente la importancia de la DFT es más que notable, estimándose que constituye aproximadamente el 15% del total de demencias degenerativas primarias (Miller et al., 1997; Oliva R. 2000).
En el análisis anatomopatológico macroscópico, el hallazgo fundamental es la atrofia. La atrofia lobar es la característica más llamativa. La asimetría es la norma en las fases iniciales. En la evolución, por lo general resultan los dos hemisferios afectados, y con el tiempo la variación se iguala y termina con pocas diferencias interhemisféricas. La atrofia de la enfermedad de Pick es severa y circunscrita. En otros grupos histológicos es más variable. Afecta a ambos lóbulos frontales, a los dos temporales o a ambos.
El área de inmunohistoquímica promete la posibilidad de reclasificar al síndrome aún oscuro de la DFT, arrojando además luces respecto a su etiología y fisiopatología.
Dado lo reciente de los desarrollos respecto a esta entidad, son realmente escasos los trabajos relativos a su evolución clínica. Algunos estudios muestran una sobrevida variable de entre 3 y 17 años, con una media de 8,1 años, siendo algo más prolongada (10,5 años) en los casos de tipo EP. Este último tipo, ha sido más estudiado, estableciéndose 3 grandes fases, no muy diferentes a las observadas en otros tipos de DFT: 1) alteraciones de personalidad y conducta con afección del juicio y trastornos de lenguaje; 2) afasia y deterioro cognitivo con relativa conservación de la memoria y habilidades visuespaciales; y 3) deterioro intelectual global, hipokinesia o akinesia, mutismo y relajación esfinteriana. Muriendo usualmente el paciente a causa de infección urinaria, pulmonar o de las úlceras de decúbito.
La “figura-compleja” fue diseñada por Rey (1941), para investigar, tanto la organización perceptual, como la memoria visual en individuos con lesión cerebral.
El grado de discapacidad de la demencia, así como los factores sociales complementarios, se valora en función de los criterios generales de funcionalidad que se especifica para los trastornos mentales orgánicos. Referimos por tanto al lector al punto 2.1.7. y 2.1.7.1.
La demencia metabólica es un trastorno global y mantenido de la capacidad intelectual por disfunción cerebral difusa a nivel molecular. Su prevalencia varía según las series, pero se sitúa alrededor de un 4% de los pacientes con trastornos cognitivos. Produce un deterioro intelectual progresivo, que en algunos casos puede ser reversible, al corregirse su etiología.
El síndrome de Cushing, tanto primario como secundario, produce alteraciones mentales en el 40% de los pacientes. La causa más frecuente es la administración crónica de corticoides, siendo la hiperproducción de la medula adrenal menos frecuente. Uno de los primeros síntomas que refieren los pacientes es una notable astenia, con disminución importante de la fuerza muscular y trastornos emocionales, que a veces conducen a trastornos psíquicos de carácter depresivo o eufórico. La alteración mental se presenta en forma de fatiga, irritabilidad, dificultad de concentración, pérdida de memoria, depresión, ansiedad, trastorno del sueño, psicosis, ilusiones y alucinaciones. Los síntomas mentales pueden preceder a los signos físicos, y son proporcionales al grado de elevación de cortisol o corticotropina. La disminución de los niveles de cortisol mejora los síntomas mentales.
Una hipoglucemia recurrente puede ser secundaria a la administración exógena de insulina, insulinoma, tirotoxicosis, sarcoma, tratamiento con hipoglucemiantes orales (clorpropamida), enfermedades por depósito de glucógeno, insuficiencia hepática, déficit adrenocorticoide o sobreproducción de insulina.
La causa más frecuente de déficit de cianocobalamina (vitamina B12) es la anemia perniciosa, otras causas serían: gastrectomía total, cáncer gastrointestinal, fístula gastrointestinal, divertículos, tuberculosis, ileítis, celiaquía, dietas vegetarianas y gastritis atrofica. La demencia puede preceder en meses o años a los cambios hematológicos, la polineuropatía periférica, la afectación del nervio óptico o de la médula espinal. Los síntomas mentales pueden fluctuar, y consisten en un trastorno moderado del humor, lentitud mental, pérdida de memoria, agitación, depresión, ilusiones, paranoia y alucinaciones.
El folato o ácido fólico es necesario para la formación y crecimiento de los glóbulos rojos sanguíneos y se puede encontrar en las verduras y el hígado. Debido a que el folato no se almacena en el cuerpo en grandes cantidades, es necesario un suplemento dietético continuo de esta vitamina.
El déficit de tiamina se asocia a la polineuropatía periférica, al síndrome de Wernicke-Korsakoff, a la degeneración cortical cerebelosa y a la ambliopía nutricional. La lesión cerebral por déficit de tiamina, consiste en hemorragias puntiformes con áreas de necrosis subagudas, que se localizan en los núcleos talámicos paramediano y paraventricular, en el hipotálamo y en los músculos oculares.
Los pacientes que sobreviven a uno o varios episodios de coma hepático, quedan en ocasiones con secuelas neurológicas, como temblor de la cabeza o los brazos, asterixis (temblor), muecas, movimientos coreicos de los miembros, disartria, ataxia de la marcha, o perturbación de la función intelectual. En ocasiones estas anomalías se presentan en ausencia de episodios de coma. A medida que la afección se desarrolla, se reúnen en un síndrome común una disartria bastante característica, ataxia leve, marcha inestable con ampliación de la base de sustentación, y coreoatetosis, principalmente de la cara, cuello y hombros.
En los pacientes renales crónicos bajo hemodiálisis frecuentes es importante distinguir la demencia debida a la insuficiencia renal de la causada por la diálisis. En concreto, la demencia por diálisis o demencia dialítica guarda estrecha relación temporal con la diálisis. La demencia por diálisis se desarrolla de forma impredecible después de varios años de tratamiento. Típicamente, los síntomas aparecen después de una sesión de diálisis, y van empeorando en las siguientes sesiones.
A medida que decrece la función pulmonar, los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica presentan trastornos de atención, se vuelven olvidadizos, somnolientos, irritables y confusos. La aparición de temblor, asterixis, mioclonías multifocales, cefalea, edema de papila y signos de insuficiencia cardiorrespiratoria, debe hacer sospechar una etiología probablemente metabólica de los trastornos cognitivos.
Las causas más frecuentes son: paro cardiorrespiratorio, intoxicación por monóxido de carbono, estrangulación, ahorcamiento, síncope severo recurrente o estatus epiléptico prolongado. Los pacientes que han sufrido breves episodios de paro circulatorio con grados intermedios de anoxia-isquemia cerebral, presentan rasgos de una encefalopatía metabólica reversible. El coma, si se presenta, suele durar menos de 12 horas.
Se entiende por hipokalemia la disminución de la concentración sérica del potasio a cifras menores de 3.5 mEq/litro. Suele ser causada por disminución del aporte, redistribución transcelular o pérdidas excesivas. Las causas de la hipokalemia se clasifican en cuatro grandes grupos: reducción de la ingesta, pérdidas gastrointestinales, pérdidas renales o anomalías de la distribución intra/extracelular.
La palabra porfiria proviene del griego porphyra, que significa morado o púrpura. Las porfirias se consideran como un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas o hereditarias con carácter autosómico dominante o recesivo, caracterizadas todas ellas por una anomalía en la biosíntesis del hem. El hem es el grupo prostético (parte no protéica de una enzima), de la hemoglobina (pigmento rojo de la sangre que transporta el oxígeno), y de otras enzimas, mioglobina y fermentos respiratorios, el 80% del hem se destina a la formación de hemoglobina. La médula ósea y el hígado son los órganos en que la síntesis del hem es especialmente activa, aunque se realiza en casi todas las células del organismo.
En líneas generales, los agentes químicos provocan más comúnmente alteraciones cognitivas bruscas con síndrome confusional más que demencial, no obstante, la medicación administrada en forma prolongada o el contacto diario con un tóxico externo puede causar un síndrome demencial.
En concreto, dentro de los psicofármacos, los neurolépticos (fenotiazinas y butirofenonas) más ampliamente usados, como es el caso de la levomepromazina o haloperidol, desencadenan alteraciones cognitivas tales como lentitud psicomotora, trastorno mnésico y, eventualmente, trastorno de la orientación. La intoxicación puede producirse por la administración de dosis terapeúticas o bien por sobredosis accidental o con fines autolíticos.