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Escala de inteligencia de Wechsler (WAIS)
Además de su utilidad en la medición del CI, esta escala tiene aplicación en la evaluación del deterioro cognitivo. Wechsler (1958) definió un perfil propio del sujeto orgánico cerebral, que es el siguiente: mejores puntuaciones en subtests verbales que en los ejecutivos (diferencia de 20 puntos), puntuación mínima en clave de números, bajas puntuaciones en cubos y en aritmética, diferencia de 3 o más dígitos presentados en orden inverso en relación con los presentados en orden directo, baja puntuación en rompecabezas.
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El grado de discapacidad de la demencia, así como los factores sociales complementarios, se valora en función de los criterios generales de funcionalidad que se especifica para los trastornos mentales orgánicos. Referimos por tanto al lector al punto 2.1.7. y 2.1.7.1.
Trascurrió casi un siglo desde que Arnold Pick reportó en 1892 un tipo de demencia circunscrita al lóbulo frontal que producía trastornos del lenguaje y de la conducta, hasta que dos grupos de investigadores en Lund (Suecia) y Manchester (Gran Bretaña), casi de forma simultánea, comenzaron a publicar al final de la década de los 80, una serie de trabajos respecto a un tipo particular de demencia que compromete a los lóbulos frontales y a la porción anterior de los lóbulos temporales, de una prevalencia insospechada, y que podía ser definida como una entidad clínica particular.
El inicio es insidioso y de evolución lentamente progresiva, y caracterizado por un trastorno de conducta precoz y deterioro de la personalidad, siendo estos los síntomas nucleares de la DFT.
El electroencefalograma permanece dentro de la normalidad hasta fases finales, lo que puede ayudar en ocasiones en el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer en la cual se enlentece el trazado desde fases no avanzadas.
Epidemiológicamente la importancia de la DFT es más que notable, estimándose que constituye aproximadamente el 15% del total de demencias degenerativas primarias (Miller et al., 1997; Oliva R. 2000).
En el análisis anatomopatológico macroscópico, el hallazgo fundamental es la atrofia. La atrofia lobar es la característica más llamativa. La asimetría es la norma en las fases iniciales. En la evolución, por lo general resultan los dos hemisferios afectados, y con el tiempo la variación se iguala y termina con pocas diferencias interhemisféricas. La atrofia de la enfermedad de Pick es severa y circunscrita. En otros grupos histológicos es más variable. Afecta a ambos lóbulos frontales, a los dos temporales o a ambos.
El área de inmunohistoquímica promete la posibilidad de reclasificar al síndrome aún oscuro de la DFT, arrojando además luces respecto a su etiología y fisiopatología.
Dado lo reciente de los desarrollos respecto a esta entidad, son realmente escasos los trabajos relativos a su evolución clínica. Algunos estudios muestran una sobrevida variable de entre 3 y 17 años, con una media de 8,1 años, siendo algo más prolongada (10,5 años) en los casos de tipo EP. Este último tipo, ha sido más estudiado, estableciéndose 3 grandes fases, no muy diferentes a las observadas en otros tipos de DFT: 1) alteraciones de personalidad y conducta con afección del juicio y trastornos de lenguaje; 2) afasia y deterioro cognitivo con relativa conservación de la memoria y habilidades visuespaciales; y 3) deterioro intelectual global, hipokinesia o akinesia, mutismo y relajación esfinteriana. Muriendo usualmente el paciente a causa de infección urinaria, pulmonar o de las úlceras de decúbito.
Figura compleja de Rey-Osterrieth
La “figura-compleja” fue diseñada por Rey (1941), para investigar, tanto la organización perceptual, como la memoria visual en individuos con lesión cerebral.
El grado de discapacidad de la demencia, así como los factores sociales complementarios, se valora en función de los criterios generales de funcionalidad que se especifica para los trastornos mentales orgánicos. Referimos por tanto al lector al punto 2.1.7. y 2.1.7.1.
La demencia metabólica es un trastorno global y mantenido de la capacidad intelectual por disfunción cerebral difusa a nivel molecular. Su prevalencia varía según las series, pero se sitúa alrededor de un 4% de los pacientes con trastornos cognitivos. Produce un deterioro intelectual progresivo, que en algunos casos puede ser reversible, al corregirse su etiología.
En ocasiones la primera manifestación de un hipotiroidismo puede ser un síndrome demencial. En este caso, es frecuente que la primera consulta haga referencia a la presencia de trastorno cognitivo, que generalmente se manifiesta por lentitud psicomotora, latencias prolongadas y somnolencia. Aproximadamente una tercera parte de los pacientes con mixedema presentan trastornos psiquiátricos y también trastornos de memoria. Muchos de estos pacientes presentan trastornos emocionales de características psicóticas.
La mayoría de pacientes con panhipopituitarismo presentan déficits tiroideos, adrenales y gonadales combinados, y deterioro intelectual. La alteración hipofisaria puede ser secundaria a craneofaringiomas, necrosis postparto (Síndrome de Sheehan), granulomas, sífilis, tuberculosis, cirugía, o trombosis del seno cavernoso. Desde el punto de vista cognitivo los pacientes presentan apatía, letargia, dificultad de concentración, pérdida de memoria, ilusiones, alucinaciones, fatiga, impotencia, paranoia y convulsiones. La instauración de los síntomas puede ser gradual o insidiosa, dependiendo de la severidad de la lesión hipofisaria. El EEG está lentificado. El tratamiento sustitutivo puede revertir el proceso en unas 8 semanas. Los corticoides son más efectivos que la tiroxina, en la mejora de los trastornos cognitivos.
La hipocalcemia crónica produce un trastorno intelectual moderado sin signos de irritabilidad neuromuscular. En algunos casos se puede presentar como una demencia tipo Alzheimer. Los pacientes pueden presentar dificultades de concentración, pérdida de memoria, desorientación, apatía y alucinaciones, en ausencia de tetania. Otros síntomas acompañantes son: parkinsonismo, corea, signos corticospinales, convulsiones, agitación, edema de papila, cataratas, piel áspera y tetania con signos de Chvostek y de Trousseau positivos.
El síndrome de Cushing, tanto primario como secundario, produce alteraciones mentales en el 40% de los pacientes. La causa más frecuente es la administración crónica de corticoides, siendo la hiperproducción de la medula adrenal menos frecuente. Uno de los primeros síntomas que refieren los pacientes es una notable astenia, con disminución importante de la fuerza muscular y trastornos emocionales, que a veces conducen a trastornos psíquicos de carácter depresivo o eufórico. La alteración mental se presenta en forma de fatiga, irritabilidad, dificultad de concentración, pérdida de memoria, depresión, ansiedad, trastorno del sueño, psicosis, ilusiones y alucinaciones. Los síntomas mentales pueden preceder a los signos físicos, y son proporcionales al grado de elevación de cortisol o corticotropina. La disminución de los niveles de cortisol mejora los síntomas mentales.
Una hipoglucemia recurrente puede ser secundaria a la administración exógena de insulina, insulinoma, tirotoxicosis, sarcoma, tratamiento con hipoglucemiantes orales (clorpropamida), enfermedades por depósito de glucógeno, insuficiencia hepática, déficit adrenocorticoide o sobreproducción de insulina.
La causa más frecuente de déficit de cianocobalamina (vitamina B12) es la anemia perniciosa, otras causas serían: gastrectomía total, cáncer gastrointestinal, fístula gastrointestinal, divertículos, tuberculosis, ileítis, celiaquía, dietas vegetarianas y gastritis atrofica. La demencia puede preceder en meses o años a los cambios hematológicos, la polineuropatía periférica, la afectación del nervio óptico o de la médula espinal. Los síntomas mentales pueden fluctuar, y consisten en un trastorno moderado del humor, lentitud mental, pérdida de memoria, agitación, depresión, ilusiones, paranoia y alucinaciones.
El folato o ácido fólico es necesario para la formación y crecimiento de los glóbulos rojos sanguíneos y se puede encontrar en las verduras y el hígado. Debido a que el folato no se almacena en el cuerpo en grandes cantidades, es necesario un suplemento dietético continuo de esta vitamina.
El déficit de niacina (ácido nicotínico) y/o de su aminoácido precursor, triptófano, puede ser una causa de demencia tanto en pacientes alcohólicos cómo en no alcohólicos. Los síntomas más precoces, (irritabilidad, depresión, fatiga, anorexia, insomnio, dificultad para mantener la atención, la concentración o el esfuerzo físico) son sugestivos de depresión. En ocasiones un estado confusional agudo puede dominar el cuadro.
El déficit de tiamina se asocia a la polineuropatía periférica, al síndrome de Wernicke-Korsakoff, a la degeneración cortical cerebelosa y a la ambliopía nutricional. La lesión cerebral por déficit de tiamina, consiste en hemorragias puntiformes con áreas de necrosis subagudas, que se localizan en los núcleos talámicos paramediano y paraventricular, en el hipotálamo y en los músculos oculares.
Los pacientes que sobreviven a uno o varios episodios de coma hepático, quedan en ocasiones con secuelas neurológicas, como temblor de la cabeza o los brazos, asterixis (temblor), muecas, movimientos coreicos de los miembros, disartria, ataxia de la marcha, o perturbación de la función intelectual. En ocasiones estas anomalías se presentan en ausencia de episodios de coma. A medida que la afección se desarrolla, se reúnen en un síndrome común una disartria bastante característica, ataxia leve, marcha inestable con ampliación de la base de sustentación, y coreoatetosis, principalmente de la cara, cuello y hombros.
La polineuropatía (sensitivo-motora) crónica es la complicación neurológica más frecuente de la insuficiencia renal, pero ésta también puede producir trastornos cognitivos. Los pacientes con insuficiencia renal pueden presentar inicialmente, apatía, fatiga, dificultad para mantener la atención, e irritabilidad; más tarde sobrevienen, confusión, estupor, trastornos de la percepción (ilusiones), alucinaciones y catatonía. De forma característica estos síntomas fluctúan de un día a otro, e incluso en horas.
En los pacientes renales crónicos bajo hemodiálisis frecuentes es importante distinguir la demencia debida a la insuficiencia renal de la causada por la diálisis. En concreto, la demencia por diálisis o demencia dialítica guarda estrecha relación temporal con la diálisis. La demencia por diálisis se desarrolla de forma impredecible después de varios años de tratamiento. Típicamente, los síntomas aparecen después de una sesión de diálisis, y van empeorando en las siguientes sesiones.
Una disminución en la oxigenación de la sangre (insuficiencia pulmonar), una falta de capacidad sanguínea para el transporte del oxígeno (anemia) o una disminución en la perfusión cerebral (insuficiencia cardíaca, estenosis vasculares) puede producir hipoxia cerebral y, por tanto, alteraciones cognitivas.
A medida que decrece la función pulmonar, los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica presentan trastornos de atención, se vuelven olvidadizos, somnolientos, irritables y confusos. La aparición de temblor, asterixis, mioclonías multifocales, cefalea, edema de papila y signos de insuficiencia cardiorrespiratoria, debe hacer sospechar una etiología probablemente metabólica de los trastornos cognitivos.
Las causas más frecuentes son: paro cardiorrespiratorio, intoxicación por monóxido de carbono, estrangulación, ahorcamiento, síncope severo recurrente o estatus epiléptico prolongado. Los pacientes que han sufrido breves episodios de paro circulatorio con grados intermedios de anoxia-isquemia cerebral, presentan rasgos de una encefalopatía metabólica reversible. El coma, si se presenta, suele durar menos de 12 horas.
La insuficiencia cardiaca congestiva puede provocar un trastorno mental de corta duración, pero también una demencia. El déficit hemodinámico que se requiere para alterar los procesos cognitivos es de un 25% del gasto cardíaco, tal vez menos en pacientes ancianos. Los pacientes con insuficiencia cardiaca severa presentan pérdida de peso, irritabilidad, desorientación, trastornos de memoria y somnolencia, la recuperación se aprecia 72 horas después de mejorar la función cardiaca.
La alteración del transporte de oxígeno debido a sangrados subclínicos, hemoglobinopatías, alteraciones de la eritropoyesis y destrucción eritrocitaria excesiva, entre otras, altera la capacidad cognitiva. Los síntomas se presentan cuando la capacidad sanguínea de transporte de oxígeno se reduce a menos de la mitad, aunque disminuciones menores pueden ser significativas en los ancianos. Son frecuentes los trastornos intelectuales, de la atención, labilidad emocional, inquietud y mioclonías. La corrección de la anemia normalmente revierte o mejora el cuadro.
Puede deberse a hiperparatiroidismo o bien a mieloma múltiple, metástasis óseas u otras causas menos frecuentes. Son frecuentes las alteraciones mentales, pérdida de espontaneidad y de iniciativa, irritabilidad y explosividad emocional, e incluso delirio. Generalmente se presentan de forma progresiva letargia, confusión y, finalmente, coma (concentraciones séricas >14mg/dl). Estos síntomas son reversibles y se relacionan directamente con el grado de hipercalcemia, por lo que precisan tratamiento urgente. También pueden presentar cefalea, proteinorraquia y convulsiones.
Es relativamente rara, excepto en pacientes con insuficiencia renal. Las manifestaciones neurológicas más frecuentes son: convulsiones y alteraciones neuropsicológicas. Entre ellas irritabilidad, ansiedad, confusión, delirio, ilusiones, alucinaciones, psicosis, depresión, embotamiento mental, retraso mental y demencia. Pacientes con hipocalcemia crónica también pueden presentar corea y parkinsonismo. Aunque no se ha establecido una relación causa-efecto, a menudo se observa calcificación de los ganglios de la base.
La hiponatremia es una de las alteraciones electrolíticas más frecuentes en pacientes hospitalizados. Los síntomas neurológicos se observan más a menudo en pacientes con hiponatremia aguda, que con hiponatremia crónica. La manifestación neurológica más común es la alteración del estado mental, que puede ir desde un cuadro confusional moderado hasta el coma. En el EEG se observa lentificación difusa. Si la instauración de la hiponatremia es rápida, pueden producirse convulsiones, siendo estos marcadores de mal pronóstico. Menos frecuentemente, aparecen signos neurológicos focales: hemiparesia, monoparesia, ataxia, nistagmo, temblor, rigidez, afasia y signos corticoespinales unilaterales. Estas focalidades normalmente representan agravaciones de lesiones estructurales subyacentes, y remiten con el tratamiento, no obstante, la hiponatremia severa puede dar lugar a lesiones cerebrales permanentes.
La hipernatremia supone una relación sodio/agua plasmática mayor de la normal. Aunque el límite superior normal de la natremia es 145 mEq/l, en general sólo se diagnostica hipernatremia cuando se superan los 150 mEq/l.; ésto supone siempre aumento de la osmolaridad y de la tonicidad plasmáticas. En líneas generales, las manifestaciones neurológicas se observan cuando los niveles de sodio están por encima de 160mEq/l. Se observa a menudo en ancianos que presentan una deshidratación por incapacidad para obtener agua. El trastorno del estado mental puede ir desde la letargia al coma. Durante la instauración de la hipernatremia pueden aparecer convulsiones, así como durante la rehidratación. También pueden observarse, rigidez, mioclonías, temblor, asterixis e incluso, corea.
Se entiende por hipokalemia la disminución de la concentración sérica del potasio a cifras menores de 3.5 mEq/litro. Suele ser causada por disminución del aporte, redistribución transcelular o pérdidas excesivas. Las causas de la hipokalemia se clasifican en cuatro grandes grupos: reducción de la ingesta, pérdidas gastrointestinales, pérdidas renales o anomalías de la distribución intra/extracelular.
La palabra porfiria proviene del griego porphyra, que significa morado o púrpura. Las porfirias se consideran como un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas o hereditarias con carácter autosómico dominante o recesivo, caracterizadas todas ellas por una anomalía en la biosíntesis del hem. El hem es el grupo prostético (parte no protéica de una enzima), de la hemoglobina (pigmento rojo de la sangre que transporta el oxígeno), y de otras enzimas, mioglobina y fermentos respiratorios, el 80% del hem se destina a la formación de hemoglobina. La médula ósea y el hígado son los órganos en que la síntesis del hem es especialmente activa, aunque se realiza en casi todas las células del organismo.
En líneas generales, los agentes químicos provocan más comúnmente alteraciones cognitivas bruscas con síndrome confusional más que demencial, no obstante, la medicación administrada en forma prolongada o el contacto diario con un tóxico externo puede causar un síndrome demencial.
En concreto, dentro de los psicofármacos, los neurolépticos (fenotiazinas y butirofenonas) más ampliamente usados, como es el caso de la levomepromazina o haloperidol, desencadenan alteraciones cognitivas tales como lentitud psicomotora, trastorno mnésico y, eventualmente, trastorno de la orientación. La intoxicación puede producirse por la administración de dosis terapeúticas o bien por sobredosis accidental o con fines autolíticos.
Los ansiolíticos e hipnóticos tienden a producir depresiones del nivel de vigilia, confusión y caídas. A dosis terapéuticas, las benzodiacepinas producen un grado variable de sedación, somnolencia, letargia y laxitud, sobre todo al inicio del tratamiento. También puede observarse disartria, ataxia, incoordinación motora, alteraciones de la conciencia y amnesia, siendo menos frecuente la aparición de fatiga, cefalea, visión borrosa, vértigo, nauseas y vómitos, diarrea, artralgias, dolor torácico e incontinencia urinaria.
Los antidepresivos cíclicos constituyen, tras las benzodiacepinas, la segunda causa más frecuente de intoxicación medicamentosa en nuestro medio, y la que con mayor frecuencia requiere ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos (Nogue 1992). El comienzo de los síntomas en caso de intoxicación por antidepresivos ocurre de forma precoz.
Los anticonvulsivantes, en general, provocan alteraciones cognitivas, especialmente las difenilhidantoínas. En concreto, el cuadro de síntomas se caracteriza por somnolencia, lentitud psicomotora y alteraciones de la memoria. Dentro de los fármacos indicados para el tratamiento de las convulsiones, la fenitoína es uno de los más utilizados.
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Autor: Profesor G. Gómez-Jarabo
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