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En el apartado de demencias por patología de pequeño vaso se incluyen también entidades distintas que tienen en común la presencia de lesiones subcorticales, lagunas y leucoaraiosis (L-A). Se entremezclan de manera algo confusa conceptos topográficos, anatómicos y etiológicos. En el caso del estado lacunar cuando hay demencia es habitual que también coexista L-A; y en la enfermedad de Binswanger los hallazgos neuropatológicos y neurorradiológicos son lagunas múltiples y L-A; la angiopatía amiloide es una causa más, junto a la hipertesión de arteriolopatía, infartos lacunares y L-A.
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La demencia por hipoperfusión estaría causada por lesiones isquémicas de mecanismo hemodinámico o hipóxico. Se incluyen por tanto los infartos fronterizos y también la demencia que podría estar ocasionada por los todavía mal definidos (en cuanto a sus manifestaciones clínicas y detección radiológica) infartos incompletos. Nuevamente surge la confusión dado que la hipoperfusión puede también ser causa de lesión subcortical de la sustancia blanca e incluso infartos lacunares como puede ocurrir tras cirugía cardiaca.
Se incluirían bajo este epígrafe los cuadros de demencia secundarios a la acumulación de hematomas intraparenquimatosos cuya etiología, factores de riesgo, neurorradiología, manifestaciones clínicas y tratamiento están en general bien establecidos. Los hematomas hipertensivos son los más frecuentes. En pacientes no hipertensos con demencia hemorrágica habrán de buscarse causas más raras de hemorragia como coagulopatías, vasculitis, malformaciones arteriovenosas. Hay algunas formas que requieren especial atención como son las demencias hemorrágicas familiares asociadas a angiopatía amiloide hereditaria.
Los factores de riesgo para la demencia vascular son básicamente los mismos que para la patología vascular cerebral.
La demencia vascular representa entre el 15 y el 20% del total de las demencias, constituyendo la segunda causa más frecuente de demencia después de la enfermedad de Alzheimer. Se calcula que, a partir de los 65 años, el 50-60% de las demencias corresponden a enfermedad de Alzheimer, el 10-25% a demencia vascular, el 10-15% a formas mixtas de EA y demencia vascular (demencia mixta), y el 10-15% restante a demencias de otra causa (Rocca et al., 1991).
Las lesiones anatomopatológicas de la demencia vascular son variadas, generalmente múltiples, macroscópicas y microscópicas, y afectan con frecuencia una cantidad de parénquima difícil de determinar. Los infartos cerebrales múltiples constituyen la lesión más frecuentemente hallada en la demencia vascular, pudiendo observarse en distintos estadios evolutivos.
La causa de la demencia vascular se atribuye a un trastorno del flujo sanguíneo cerebral que comporta una lesión cerebral. Durante mucho tiempo se pensó que la degeneración ateroesclerótica de los vasos cerebrales desencadenaba un estrechamiento gradual de las arterias y provocaba una reducción global del flujo sanguíneo cerebral o “insuficiencia vascular cerebral”.
La demencia de tipo vascular se caracteriza por un comienzo agudo, una evolución generalmente en forma escalonada y un deterioro escalonado. Estas características favorecen que sea relativamente fácil indicar el momento a partir del cual el enfermo empeora, en lugar de observar el gradual y continuo deterioro que se produce en la enfermedad de Alzheimer.
El diagnóstico presupone la presencia de una demencia como tal. En el caso de la demencia vascular, el deterioro cognoscitivo suele ser desigual, de tal manera que puede haber una pérdida de memoria, un deterioro intelectual y signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. Un comienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia de síntomas y signos neurológicos focales aumenta la probabilidad del diagnóstico de demencia vascular, cuya confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía axial computarizada o en último extremo de la neuropatología.
Los criterios diagnósticos establecidos por la CIE-10 para la demencia vascular vienen definidos de un modo más estricto que los del DSM-IV. En concreto la CIE-10 exige una desigual distribución de los déficits en las funciones cognoscitivas mayores y la presencia de pruebas clínicas y de laboratorio que demuestren la lesión cerebral focal.
La demencia es una entidad anatomo-clínica y su diagnóstico es fundamentalmente clínico. La aproximación diagnostica al síndrome demencial requiere seguir un proceso ordenado que incluya:
Anamnesis
El proceso clínico de diagnóstico se inicia con la queja del paciente o de sus familiares, más frecuentemente de éstos últimos, dada la frecuente minimización de los síntomas por parte del paciente que suele ser característica de la demencia.
Exploración física general y exploración neurológica
La exploración neurológica es fundamental para diagnóstico etiológico. Así, la presencia de síntomas motores o cualquier dato de focalidad sugiere la presencia de patología vascular, el trastorno dispráxico de la marcha sugiere la posibilidad de hidrocefalia normotensiva, mientras que la presencia de temblor, rigidez y bradicinesia nos debe hacer pensar en la enfermedad de Parkinson o en la demencia con cuerpos de Lewy.
Examen del Estado Mental Mínimo de Folstein (MMSE) (Folstein et al., 1975)
El CAMDEX (The Cambridge Mental Disorders of the Elderly Examination) pretende dar una visión globalizadora de los trastornos demenciales aunando estos tres enfoques. Es un instrumento estandarizado, desarrollado por Roth y cols. en 1986 que incorpora en una prueba única todos los elementos necesarios para: a) hacer el diagnóstico clínico de los tipos más habituales de demencia - Degenerativa primaria tipo Alzheimer, Vascular, Mixta (Alzheimer-Vascular) y secundaria a enfermedad orgánica, y b) detectar estas demencias en un estadio incipiente.
Escala de Demencia de Blessed (Blessed et al., 1968)
Inventario Neuropsiquiátrico (Neuropsychiatric Inventory- NPI)
Test del Dibujo del Reloj (TDR) (Clock Drawing Test-CDT)
La escala de isquemia (The Hachinski Ischaemic Score) fue diseñada para diferenciar demencia vascular multinfarto y Enfermedad de Alzheimer.
Se trata de una escala heteroaplicada que consta de 13 ítems. Ocho de ellos se puntúan 0-1 y los cinco restantes 0-2.El autor aclara que la cuestión deterioro escalonado hace referencia a la evolución en brotes, en contra del curso progresivo característico de la Enfermedad de Alzheimer. Por otra parte, la historia de hipertensión implica la toma de hipotensores con anterioridad o una tensión en el momento de la exploración de 170/110 o superior.
Existe escasa información sobre la construcción de la escala y los datos de fiabilidad no se indicaron en el estudio inicial. Su validez ha sido severamente criticada, tanto por la falta de confirmación anatomopatológica en los estudios clínicos, como por el escaso acuerdo existente sobre los criterios diagnósticos de demencia multinfarto.
Según Hachinski, una puntuación a 4 es sugestiva de demencia cortical. Entre 5 y 6 puntos se considera dudoso o demencia mixta y una calificación de 7 es indicativo de probable demencia vascular. Los ítems comienzo brusco, signos neurológicos, síntomas neurológicos, historia de ictus y arteriosclerosis son discriminadores útiles en la interpretación de la escala.
La escala está inspirada en el concepto de demencia multinfarto, acuñado por Hachinski y en el hecho de que el diagnóstico de la demencia degenerativa (especialmente Enfermedad de Alzheimer) es fundamentalmente clínico. En los últimos años este panorama ha cambiado, otorgándose gran valor a la Tomografía cerebral, que se ha incorporado en muchas valoraciones de la escala.
Se ha criticado su excesivo empirismo y la deficiente validación de los datos clínicos en que se basa. Es poco sensible en casos de afección de pequeños vasos (demencia subcortical). No existe una relación lineal entre la puntuación y la certeza del diagnóstico. Tiende a sobrediagnosticar demencia multinfarto, por lo que, tal vez, sólo debería utilizarse para excluir patología vascular cuando la puntuación es baja.
El Cuestionario de Actividad Funcional de Pfeffer (FAQ), es una prueba estandarizada muy útil para determinar la presencia de demencia en las fases iniciales. El FAQ es una medida basada en los informantes, por lo que se requiere la localización de un informante confiable. Consta de 11 ítems que evalúan el grado de independencia-dependencia del sujeto. Una puntuación por debajo de 6, indica normalidad (no dependencia). Puntuaciones iguales o superiores a 6 sugieren una alteración funcional.
En función de los criterios generales de funcionalidad, se especificará el grado de discapacidad según los baremos de los trastornos mentales orgánicos. Referimos por tanto al lector al punto 2.1.7. y 2.1.7.1.
La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) es una importante causa de muerte entre los adultos de 25 a 44 años de edad. Esta infección genera una amplia gama de complicaciones neuropsiquiátricas secundarias al compromiso del sistema nervioso central (SNC) en una gran proporción de individuos. Con el incremento de la expectativa de vida, la incidencia de estas complicaciones puede también crecer.
Los déficits cognitivos (Criterio A) se pueden manifestar a través del deterioro de la memoria en forma de deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente, así como por la presencia de diversas alteraciones cognoscitivas, tales como:
Desde el comienzo de la epidemia se observó que algunos pacientes desarrollaban una triada compuesta por enlentecimiento motor, lentitud en procesos mentales y apatía. A esto se lo denominó Complejo SIDA-Demencia (AIDS-dementia complex).
Los pacientes con VIH pueden presentar diversos procesos que afectan al SNC, entre ellas, la encefalopatía subcortical por VIH (complejo demencia del SIDA), cuyo diagnóstico se realiza en ausencia de otro proceso etiológico. En líneas generales, la demencia se presenta como primera manifestación de la enfermedad en el 25% de los pacientes con SIDA (Téllez Vargas 1995).
Este tipo de demencia suele ser la complicación más común en pacientes adultos con SIDA. Los niños también pueden desarrollar demencia debida a enfermedad por VIH que suele caracterizarse por la presencia de retraso del desarrollo, hipertonía, microcefalia y calcificación de los ganglios basales. La demencia plenamente desarrollada puede ocurrir en un 15-25% de los pacientes (Fernández F., 2002).
El diagnóstico adecuado del complejo demencia del SIDA depende en gran parte del juicio acertado de los médicos, a menudo en conjunto con el de especialistas en áreas como la psiquiatría o la neurología. Es fácil imaginar cuán difícil es determinar deterioros en el estado de ánimo y en los comportamientos puesto que no existen normas establecidas o un curso común en el complejo demencia del SIDA. En una persona el curso puede ser muy leve con períodos de severidad variable de los síntomas. En otra puede ser abrupto, severo y progresivo. En la actualidad, no existe una forma de predecir cómo va evolucionar el complejo demencia del SIDA en una persona en particular.
El VIH tiene una tendencia a invadir areas subcorticales del SNC. Kure (Kure et al, 1990) demostró que la mayor concentración de gp41 estaba en el globo pálido, tálamo, cuerpo estriado y núcleo dentado. Así mismo se ha encontrado una pérdida de neuronas y sinapsis y simplificación de dendritas en áreas del neocortex, especialmente el lóbulo frontal. Este tropismo por áreas frontales-subcorticales podría explicar el patrón de déficit en la atención y memoria, dificultad para ejecutar tareas mentales complejas y un enlentecimiento en los procesos de información mental que se observan en individuos con el VIH.
Debido a que el VIH tiende a invadir estructuras subcorticales y la demencia debida al VIH tiene una gran similitud con las llamadas demencias subcorticales tales como enfermedad de Huntington, enfermedad de Parkinson, Parálisis supranuclear progresiva, esto ha conducido a varios investigadores a elaborar una hipótesis dopaminérgica como el eje central en la etiología de los síntomas asociados a la demencia asociada al VIH (Kieburtz et al., 1991).
La demencia debida al VIH es un síndrome que comprende síntomas y signos neurológicos, psiquiátricos y neuropsicológicos. Sin embargo la manifestación neuropsicológica es considerada la pieza fundamental de este síndrome. Por lo general se recomienda usar baterías neuropsicológicas que abarquen todas las áreas cognoscitivas. De esta manera se aumenta la sensibilidad para detectar deterioros mínimos, se puede tener un mejor patrón del deterioro cognoscitivo y se puede establecer una mejor relación con problemas médicos y psicosociales concomitantes. Además se sugiere que en pacientes que presentan graves cuadros de debilidad física, el tiempo de testeo sea breve.
En función de los criterios generales de funcionalidad, se especificará el grado de discapacidad según los baremos de los trastornos mentales orgánicos. Referimos por tanto al lector al punto 2.1.7. y 2.1.7.1.
La característica esencial de la demencia debida a traumatismo craneal es la presencia de una demencia que se considera como un efecto fisiopatológico directo del traumatismo craneal.
La secuela cognitiva puede estar desencadenada por diferentes causas: lesiones encefálicas traumáticas directas, hematoma subdural crónico o con efecto residual, hidrocefalia secundaria, traumatismo recurrente y prolongado, demencia pugilística, y, menos frecuentemente, por oclusión cerebrovascular traumática o embolia grave.
Los hallazgos de laboratorio, en el caso de la demencia pugilística, muestran un EEG caracterizado por lentificación generalizada. En la TC se observa característicamente dilatación del cavum septum pellucidum, espacio que se localiza entre las dos láminas que forman el tabique divisor de los ventrículos laterales.
Para algunos autores, la existencia de traumatismos previos sería un factor de riesgo de EA. En la demencia pugilística, los estudios de cerebros de autopsia demuestran la presencia de ovillos neurofibrilares, placas seniles y abundante depósito de amiloide; otros autores, a las pocas horas de un TCE grave, demuestran, incluso en niños, la presencia de beta-amiloide en tejido cerebral.
Los daños producidos en el tejido son debidos en parte al propio trauma, daño primario, y otros son consecuencia de los fenómenos moleculares y celulares que ocurren en las primeras horas o días, daño secundario.
Las lesiones postraumáticas han sido divididas en focales y difusas. Se consideran lesiones focales las fracturas de cráneo, las contusiones de superficie, laceraciones, hematomas y el daño focal secundario a aumento de la presión intracraneal etc. Son lesiones difusas, el daño axonal difuso, (DAI: diffuse axonal injury), el daño isquémico-vascular y el edema cerebral.
A medida que se recupera la conciencia y la orientación, aparecen las secuelas cognoscitivas y conductuales. Estas ocurren en diversas combinaciones y varían ampliamente en su naturaleza y severidad, dependiendo de la localización e intensidad del traumatismo, así como también de las características premórbidas del individuo.
Examen neurológico
El examen neurológico del paciente con traumatismo de cráneo, aporta gran cantidad de datos, tanto para diagnosticar la magnitud de la lesión, muchas veces localizarla, y valorar la evolución de la misma.
El grado de discapacidad de la demencia, así como los factores sociales complementarios, se valora en función de los criterios generales de funcionalidad que se especifica para los trastornos mentales orgánicos. Referimos por tanto al lector al punto 2.1.7. y 2.1.7.1.
Este proyecto ha sido subvencionado parcialmente por el Ministerio de Ciencia y Tecnología, Programa de Fomento de la Investigación Técnica del Plan Nacional de Investigación Científica, Desarrollo e Innovación Tecnológica.Dirección técnica y desarrollo: CMP Centro de Microinformática y Programación SRLNovedad
Modelo bidireccional y triestratificado
Autor: Profesor G. Gómez-Jarabo
Director de biopsicologia.net
Desarrollo técnico: CMP Centro de Microinformática y Programación SRL
Dirección técnica: Emilio Garijo Soler